Introducción
Dr. Juan José Gómez Doblas
Presidente del Comité Científico del Congreso
Comité ejecutivo
Comité de evaluadores
Listado de sesiones
Índice de autores
Introducción y objetivos: La enfermedad venooclusiva (EVOP) es un subgrupo infrecuente de hipertensión arterial pulmonar, caracterizado por su mal pronóstico y riesgo de edema pulmonar con tratamiento vasodilatador específico (TVDE).
Métodos: Estudio observacional de 59 pacientes (p) con EVOP (41p hereditario,18p esporádico), con el objetivo de analizar la respuesta al TVDE. Se consideró respondedor a TVDE si presentaba 1) mejoría de la clase funcional (CF) o CFI-II 2) Distancia en test de 6 minutos (T6M) ≥ 440m o aumento 15% respecto el basal, y 3) Reducción de las resistencias vasculares pulmonares (RVP) ≥ 20%, o ≤ 5uW. Los pacientes que requirieron trasplante pulmonar o fallecieron en los primeros 6 meses se consideraron no respondedores.
Resultados: La EVOP se caracterizó por una disminución grave de la CF y la DLCO, y gravedad hemodinámica (tabla). El 93% (56p) recibieron TVDE: monoterapia (23p) doble terapia (30p),y triple terapia (2p). Durante el seguimiento se tituló el TVDE en la mitad de los p, y un 62% llevaba un fármaco de la vía de las prostaciclinas. La mitad de los p llevaba tratamiento diurético al iniciar el TVDE,y un 89% durante el seguimiento. El 75% toleraron el TVDE, aunque en 5p fue necesario retirarlo y en 9p reducirlo por congestión pulmonar o insuficiencia respiratoria. La tolerancia no se relacionó con las características basales ni el uso de diuréticos. De los 51p que mantuvieron el TVDE, 14p presentaron respuesta con mejoría de CF (93% CFII), T6M (mediana +93m), y RVP (mediana -4,2 uw). De los 37p considerados no respondedores,7 precisaron trasplante y 2 fallecieron en los primeros 6 meses. En 18p no se evidenció mejoría de ningún parámetro valorado en la respuesta al TVDE. La respuesta al tratamiento no se relacionó con ninguna de las características basales. La respuesta al TVDE se relacionó con la supervivencia libre de trasplante (mediana 1,6 vs 3,5 años, p0,03, en no respondedores y respondedores, respectivamente) (fig.).
Características basales de la enfermedad venooclusiva |
||||
Todos (59p) |
EVOP esporádico (18p) |
EVOP hereditario (41p) |
p |
|
Edad al diagnóstico (años) |
33,3 (5-79) |
54 (30-79) |
27 (5-70) |
< 0,001 |
Sexo, femenino (%) |
30 (50,9) |
8 (44) |
22 (53,7) |
0,51 |
Etnia gitana (%) |
34 (57,6) |
0(0) |
34 (82,9) |
< 0,001 |
Clase funcional NYHA |
0,06 |
|||
I |
1 (1,7) |
0 (0) |
1 (3) |
|
II |
8 (13,5) |
0 (0) |
8 (20) |
|
III |
44 (74,6) |
16 (89) |
27 (67) |
|
IV |
6 (10,2) |
2 (11) |
4 (10) |
|
proBNP (pg/ml) |
690 (10-7.938) |
1.784 (22-7.938) |
600 (10-5.088) |
0,008 |
Distancia test 6 minutos (metros) |
360 (30-680) |
329 (170-480) |
388 (30-680) |
0,45 |
DLCO (%) |
32 (14-51) |
35 (20-50) |
32 (14-51) |
0,64 |
PAPm (mmHg) |
46 (22-89) |
49 (28-78) |
45 (22-89) |
0,95 |
PAD (mmHg) |
5,5 (2-18) |
5 (2-18) |
5,5 (2-16) |
0,34 |
GC (L/min) |
4,1 (2,5-8,1) |
3,9 (2,5-7,2) |
4,2 (2,7-8,1) |
0,29 |
IC (L/min/m2) |
2,5 (1,2-4,3) |
2,3 (1,2-3,6) |
2,6 (1,4-4,3) |
0,05 |
RVP (Uw) |
7,8 (3,16-23) |
8,4 (4,1-21,5) |
7,7 (3,16-23) |
0,58 |
EVOP enfermedad venooclusiva; p pacientes; PAPm presión arterial pulmonar media; PAD presión en aurícula derecha; GC gasto cardiaco; IC índice cardiaco; RVP resistencia vascular pulmonar. |
Supervivencia libre de trasplante según la respuesta al tratamiento vasodilatador específico.
Conclusiones: El uso de TVDE en la EVOP es tolerado en la mayoría de los p, aunque muchos no consiguen una mejoría clínica ni hemodinámica. Sin embargo, aquellos que responden al TVDE tienen mayor supervivencia. Por ello, debemos iniciar el TVDE en la EVOP, aunque de forma lenta y progresiva en centros con experiencia, ya que no existe ninguna característica basal que nos prediga que pacientes van a responder al TVDE ni cuales desarrollaran congestión pulmonar.