REVISTA ESPAÑOLA DE
CARDIOLOGÍA
ISSN: 0300-8932

SEC 2012 - El Congreso de las Enfermedades Cardiovasculares

Sevilla, 18 - 20 de Octubre de 2012

4042. Cardiopatía pediátrica-Cardiopatías congénitas I

Fecha : 20-10-2012 00:00:00
Tipo : Comunicaciones mini orales
Sala : Sala C3 (Planta 1)

4042-4. Miocardiopatía hipertrófica e implante de desfibrilador automático en la edad pediátrica

Marta Ortega Molina, Jorge Figueroa, David Doiny, Sergio Castrejón-Castrejón, David Filgueiras-Rama, Luis García-Guereta, José Luis Merino y Federico Gutiérrez-Larraya de la Unidad de Arritmias y Electrofisiología Robotizada y Servicio de Cardiología Infantil del Hospital Universitario La Paz, Madrid.

Introducción: La miocardiopatía hipertrófica (MCH) es una de las causas más relevantes de muerte súbita e indicación de implante desfibrilador automático (DAI) en la edad pediátrica. Se revisan las características clínicas y de programación del DAI de una serie pediátrica con este diagnóstico.

Métodos: Estudio retrospectivo unicéntrico que recoge los pacientes con diagnóstico de MCH a los que implanta DAI a una edad menor a 18 años en el Hospital Universitario La Paz. Se estudian variables clínicas, del implante y evolutivas, así como de programación del DAI.

Resultados: Se estudian un total de 7 pacientes con MCH y DAI. La indicación del implante fue por prevención secundaria en 3 casos (43%) y por prevención primaria en 4 casos (57%). La edad y el peso al implante fue de 12 (4-17) años, y de 51 (22-67) kg respectivamente. 5 casos (71%) eran varones. Todos se encontraban en clase funcional NYHA I-II. El tiempo de seguimiento tras el implante fue de 90 (6-140) meses. Las características de la MCH; 6 (85%) casos presentan MCH asimétrica, con septo interventricular > 30 mm en 4 (67%), e hipertrofia masiva en 3 (43%) casos. El análisis genético mostró una mutación sarcomérica en 3 (43%) casos. Hubo 3 (43%) muertes súbitas abortadas, 5 (71%) casos de síncope, y ningún evento arrítmico significativo documentado. 5 pacientes mantuvieron tratamiento con betabloqueante (atenolol o bisoprolol), 1 con verapamil y otro con disopiramida. 3 (43%) pacientes presentaron insuficiencia cardiaca congestiva progresiva, precisando trasplante cardiaco en 1 caso. El implante de DAI se realizó por vía endovenosa en todos los casos, siendo bicameral en los 3 (43%) casos que presentaron hipertrofia obstructiva. No hubo complicaciones relacionadas con el implante. Se programó el DAI con una única zona de FV en 5 (71%) casos. 2 pa­cientes presentaron terapias apropiadas, los 2 con indicación de implante de DAI por prevención secundaria. El único paciente que presentó terapias inapropiadas fue el que se implantó con menor edad.

Conclusiones: La miocardiopatía hipertrófica es una causa relevante de implante de DAI en la edad pediátrica. El DAI puede ofrecer beneficio en pacientes de alto riesgo, en ausencia de complicaciones. En esta serie, el implante por prevención primaria se restringió a pacientes de alto riesgo con presencia de al menos 2 factores de riesgo de muerte súbita.

Comunicaciones disponibles de "Cardiopatía pediátrica-Cardiopatías congénitas I"

4042-1. Presentación
Carlos Brotons Cuixart, Barcelona y José Ignacio Carrasco Moreno, Valencia.
4042-2. Taquiarritmias auriculares tras cierre percutáneo de defectos grandes del tabique interauricular: incidencia y predictores
Felipe Hernández Hernández, Rosana Hernández Antolín, José Antonio Baz Alonso, Federico Gimeno de Carlos, José M. de la Torre Hernández, Ángel Sánchez Recalde, Roberto Blanco Mata y José María Hernández García del Hospital 12 de Octubre, Madrid, Hospital Clínico San Carlos, Madrid y Hospital Meixoeiro, Vigo (Pontevedra).
4042-3. Reparación percutánea de la coartación aórtica compleja: resultados inmediatos y tardíos
Elena Villanueva Fernández, José María Segura Saint-Gerons, Javier Suárez de Lezo Herreros de Tejada, Marta Santisteban Sánchez de Puerta, Miguel Romero Moreno, Djordje Pavlovic Djurovic, Manuel Pan Álvarez-Ossorio y José Suárez de Lezo Cruz Conde del Servicio de Cardiología del Hospital Reina Sofía, Córdoba.
4042-4. Miocardiopatía hipertrófica e implante de desfibrilador automático en la edad pediátrica
Marta Ortega Molina, Jorge Figueroa, David Doiny, Sergio Castrejón-Castrejón, David Filgueiras-Rama, Luis García-Guereta, José Luis Merino y Federico Gutiérrez-Larraya de la Unidad de Arritmias y Electrofisiología Robotizada y Servicio de Cardiología Infantil del Hospital Universitario La Paz, Madrid.
4042-5. Patrones ecocardiográficos de síndrome de Shone incompleto en adultos con una coartación de aorta
Luis González Torres, Rocío Gómez Domínguez, Blanca Muñoz Calero, Irene Méndez Santos, Pablo Bastos Amador, Luisa Cabeza Beltrán, María José Rodríguez Puras y Pastora Gallego García de Vinuesa del Área del Corazón del Hospital Universitario Virgen Macarena, Sevilla y Área del Corazón del Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla.
4042-6. La consulta de transición del paciente adolescente con cardiopatía congénita: experiencia de un centro de referencia nacional
Alberto Núñez García, Enrique Maroto Álvaro, Raquel Prieto Arévalo, Fernando Sarnago Cebada, Constancio Medrano, María Ángeles Espinosa Castro, Pedro Luis Sánchez Fernández y Francisco Fernández-Avilés del Servicio de Cardiología y Servicio de Cardiología Pediátrica del Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid.
4042-7. Q447X. mutación sin sentido causal de una miocardiopatía izquierda dominante
Iván Gómez Milanés, Inmaculada Pérez Sánchez, Esperanza García-Molina, María Sabater Molina, David López Cuenca, Francisco Ruiz Espejo, Juan Ramón Gimeno Blanes y Mariano Valdés Chávarri del Servicio de Análisis Clínicos y Servicio de Cardiología del Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca, Murcia.
4042-8. Eplerenona en ventrículo derecho sistémico. ensayo clínico aleatorizado
Laura Dos Subirana, Sandra Pujadas Olano, Montserrat Estruch Alrich, Assumpta Mas Mongay, Antònia Pijuan Doménech, Ricard Serra Grima, Maite Subirana Doménech y Jaume Casaldàliga-Ferrer del Hospital Universitario Vall d'Hebron, Barcelona y Hospital de la Santa Creu i Sant Pau, Barcelona.
4042-9. Conocimiento de la enfermedad y del pronóstico vital en adultos con cardiopatía congénita
Blanca Muñoz Calero, Luis González Torres, María Rocío Gómez Domínguez, Irene Méndez Santos, Almudena Lloret Campoy, María José Rodríguez Puras, María Luisa Cabeza Letrán y Pastora Gallego García de Vinuesa del Área del Corazón (Cardiopatías Congénitas del Adulto) del Hospital Universitario Virgen Macarena y Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla.
4042-10. Síndrome de Williams-Beuren e intervalo QTc prolongado: ¿causa de muerte súbita cardiaca o hallazgo incidental?
Diana Domingo Valero, José Ignacio Carrasco Moreno, Francisco Martínez Castellano, Miguel Ángel Arnau Vives, Joaquín Rueda Soriano, María Rodríguez Serrano, Antonio Salvador Sanz y Esther Zorio Grima del Hospital Universitario y Politécnico La Fe, Valencia.
4042-11. Conocimiento de la enfermedad y del riesgo de la gestación en mujeres con cardiopatía congénita en edad fértil
Blanca Muñoz Calero, Luis González Torres, Irene Méndez Santos, María Rocío Gómez Domínguez, Pablo Bastos Amador, María José Rodríguez Puras, María Luisa Cabeza Letrán y Pastora Gallego García de Vinuesa del Área del Corazón (Cardiopatías Congénitas del Adulto) del Hospital Universitario Virgen Macarena y Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla.
4042-12. Estudio de la rentabilidad de los test genéticos en las cardiopatías hereditarias
María Sabater Molina, Juan Ramón Gimeno Blanes, Esperanza García-Molina Sáez, Patricia Pascual Gilabert, Inmaculada Sánchez Pérez, Iván Gómez Milanés, Francisco Ruiz-Espejo y Mariano Valdés Chávarri del Servicio de Análisis Clínicos y Servicio de Cardiología del Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca, Murcia.

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