Introducción
Dr. Arturo Evangelista Masip
Presidente del Comité Científico del Congreso
Comité ejecutivo
Comité de evaluadores
Índice de autores
Introducción y objetivos: La distrofia miotónica tipo 1 o enfermedad de Steinert (ES) es la distrofia muscular más frecuente en adultos. Cursa con afección multisistémica y la afección cardiaca es la segunda causa de muerte después de la respiratoria. El objetivo de nuestro trabajo fue estudiar la afección cardiaca por ecocardiografía transtorácica (ETT) incluyendo función sistólica, función diastólica y deformación miocárdica con strain longitudinal global (SLG) por speckle-tracking y analíticamente a través de biomarcadores de daño miocárdico con troponina T ultrasensible (TnTus) y NT-ProBNP.
Métodos: Realizamos un estudio transversal a 30 pacientes afectos de ES. El equipo de ETT utilizado cuenta con software para realizar SLG con valores de referencia de -20 ± 2%. Los valores normales de TnTus y de NT-ProBNP de nuestro laboratorio central son: < 14 ng/l y 0-250 pg/ml, respectivamente.
Resultados: La media de edad de los pacientes fue de 47,75 ± 10,12 años y la del diagnóstico fue de 31,50 ± 12,82 años. En la ETT el 43,33% de los pacientes tenían un SLG < -18% con una media global de -18,23 ± 3,54, sin embargo, el 90% tienen una FEVI > 50%. El 42,30% de los pacientes con FEVI > 50% tenían un SLG < -18% y el 30,76% un SLG entre -18 y -20%. La disfunción diastólica evaluada a través de doppler pulsado y doppler tisular estaba presente en el 33,3%. El 92,85% de los pacientes tenían niveles de TnTus ± 14 ng/l con una mediana de 34,93 ng/l (mínimo 3,96 y máximo 71), sin embargo, solo el 30,4% de estos tenían valores de NT-ProBNP por encima de 250 pg/ml con una mediana de 63 pg/ml (mínimo 9,37 y máximo 8771). Analizando la correlación entre el SLG y la TnTus se objetiva una correlación, con un coeficiente de Pearson de 0,43 (p = 0,03) lo que podría indicar que a mayor nivel de TnTus peor SLG.
Conclusiones: Según nuestra experiencia el SLG y la TNTus podrían ser marcadores de daño miocárdico precoz en pacientes con enfermedad de Steinert pudiendo existir una correlación entre ambos, aunque se necesitan más estudios con más pacientes para confirmar estos resultados.