Introducción: La hipertensión arterial pulmonar (HAP) aparece con frecuencia en los adultos con cardiopatías congénitas (CC) y se asocia a un peor pronóstico. Dada la heterogeneidad de estos pacientes, es importante identificar los de mayor riesgo. El objetivo del estudio es identificar los subgrupos de peor pronóstico de los pacientes con HAP asociados a CC del adulto.
Métodos: Se analizaron los pacientes con HAP estudiados en la Unidad de CC del Adulto. El evento pronóstico a estudio fue el combinado de muerte o trasplante (Tx). Se clasificó a los pacientes en base a los resultados pronósticos obtenidos. Posteriormente se realizó una comparación de variables clínicas entre los grupos, con un análisis univariado mediante χ2 para comparar porcentajes y ANOVA de un factor para variables continuas. Realizamos un análisis de la supervivencia con el método de Kaplan-Meier y un análisis univariado de la supervivencia mediante el test de log-rank.
Resultados: Se analizaron 43 pacientes (30 mujeres, 69,8%) de edad 42 ± 14 años, con un seguimiento medio de 3 años. El 49% fueron síndrome de Eisenmenguer (SE), el 23% cortocircuitos amplios, el 7% cortocircuitos restrictivos y el 21% HAP poscirugía. Hubo 10 exitus (23,2%) y 3 Tx (7%). El evento combinado se dio en el 30,2%: SE simple (12,5%), SE complejo (38%), shunts amplios no tributarios de cierre (10%), shunts restrictivos (33%) y HAP poscirugía (55%). Con estos resultados, se clasificaron los pacientes en 3 grupos: 1: SE simples y shunts amplios no tributarios de cierre, 2: SE complejos y 3: HAP poscirugía. No se incluyeron los shunts restrictivos (sólo 3 pacientes). Las diferencias de los grupos se muestran en la siguiente tabla y en las curvas de supervivencia.
Figura. Curvas de supervivencia de los grupos.
Comparación de variables clínicas entre los grupos |
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Grupo 1 |
Grupo 2 |
Grupo 3 |
N (%) |
18 (45) |
13 (32) |
9 (23) |
Edad (años) |
45,9 ± 14,4 |
38,8 ± 10,4 |
45,22 ± 19,6 |
SatO2 %* |
87,6 ± 6,7 |
82,4 ± 5,5 |
94,3 ± 2,3 |
EF III-IV |
38,9% |
46,2% |
58% |
Tratamiento |
77,8% |
53,8% |
77% |
Arritmias |
27,8 % |
46,2% |
55% |
Evento* |
11,1% |
38,5% |
55% |
*p < 0,05; SatO2 basal. Tratamiento vasodilatador pulmonar. |
Conclusiones: 1. Los pacientes con síndrome de SE y cardiopatía simple y aquellos con defectos septales y shunts amplios no tributarios de cierre tiene una supervivencia significativamente mejor que el resto de los grupos, sin presentar diferencias en edad, clase funcional o tratamiento vasodilatador. 2. Los pacientes con SE y cardiopatías complejas presentan un peor pronóstico que los pacientes con SE simple, aunque en las Guías se clasifican en el mismo grupo clínico. 3. Los pacientes con HAP poscirugía representan el grupo de peor pronóstico, por lo que sería conveniente utilizar unos criterios muy rigurosos para decidir el cierre de los defectos y así disminuir en lo posible su incidencia.