Introducción: El tratamiento quirúrgico inicial de la atresia pulmonar con comunicación interventricular (AP-CIV) incluye técnicas paliativas y técnicas que permiten una corrección parcial o total del defecto. Las técnicas correctivas suelen reservarse para casos con anatomías favorables. Suelen elegirse técnicas paliativas o hemicorrectivas en variantes anatómicas “desfavorables” (ausencia de confluencia de ramas pulmonares o arterias pulmonares muy hipoplásicas). El objetivo de nuestro estudio fue analizar, en una cohorte de pacientes con AP-CIV, la evolución temporal en la elección de la técnica quirúrgica.
Métodos: Análisis retrospectivo de todos los pacientes con AP-CIV con seguimiento en nuestro Centro entre 1988 y 2012. Se estudiaron las siguientes variables: variante anatómica de AP-CIV; presencia de colaterales sistémico-pulmonares (MAPCAs); tipo cirugía inicial realizada; complicaciones de la cirugía. Se comparó, entre dos subperiodos (1988-2006 y 2007-2012), el porcentaje de cada tipo de cirugía realizada y de cada tipo de variante anatómica de AP-CIV encontrada.
Resultados: La tabla expone las variantes anatómicas de AP-CIV, la presencia de MAPCAs, la cirugía inicial realizada y sus complicaciones en la cohorte completa de pacientes (n = 29; 17 (59%) varones). Los pacientes con anatomías más desfavorables presentaron con mayor frecuencia MAPCAs (p = 0,023). Los resultados de la cirugía inicial realizada y de la variante anatómica de AP-CIV por periodos de tiempo se muestran en la figura. En el segundo periodo de tiempo (2007-2012), pese a una tendencia no significativa hacia una anatomía más desfavorable de los pacientes (p = 0,162), se realizaron menos fístulas sistémico-pulmonares (p = 0,001) y más técnicas hemicorrectivas o correctivas (p = 0,001), con una tendencia no significativa hacia un mayor número de correcciones totales (p = 0,583). Dentro de las técnicas hemicorrectivas, destacó la introducción en el segundo periodo de tiempo de la técnica de conexión de ventrículo derecho (VD) con arteria pulmonar (aP) mediante interposición de parche.
Variante anatómica de AP-CIV |
|
Nº pacientes con ramas pulmonares confluentes no hipoplásicas (%) |
5 (17,2) |
Nº pacientes con ramas pulmonares confluentes hipoplásicas (%) |
19 (65,5) |
Nº pacientes con ramas pulmonares no confluentes (%) |
5 (17,2) |
Nº de pacientes con MAPCAs (%) |
14 (48,3) |
MAPCAs en pacientes con ramas pulmonares confluentes no hipoplásicas (%) |
0 (0,0) |
MAPCAs en pacientes con ramas pulmonares confluentes hipoplásicas (%) |
10 (52,6) |
MAPCAs en pacientes con ramas pulmonares no confluentes (%) |
4 (80,0) |
Primera cirugía realizada |
|
Edad primera cirugía (meses) |
1,57 [0,72-11,75] |
Nº pacientes sin cirugía* |
1 (3,4) |
Nº pacientes con fístula sistémico-pulmonar (Blalock-Taussig o variantes) (%) |
11 (37,9) |
Nº pacientes con hemicorrección mediante conducto entre VD y aP (%) |
11 (37,9) |
Nº pacientes con hemicorrección mediante parche entre VD y aP (%) |
3 (10,3) |
Nº pacientes con corrección total (conducto VD-aP y cierre de CIV con parche) (%) |
3 (10,3) |
Complicaciones de la cirugía (% sobre los pacientes operados) |
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Paresia o parálisis diafragmática (%) |
4 (14,3) |
Infarto cerebral con hemiparesia (%) |
2 (7,1) |
Derrame pleural masivo (%) |
1 (3,6) |
Taquicardia ventricular (se sometió a ablación) (%) |
1 (3,6) |
La edad de la primera cirugía se expresa como mediana [rango intercuartílico]. *Un paciente no ha sido intervenido quirúrgicamente y sobrevive tras un seguimiento de 4 años. |
Conclusiones: La cirugía de la AP-CIV en nuestra cohorte de pacientes ha evolucionado hacia un mayor uso de técnicas hemicorrectivas y correctivas, a pesar de una tendencia hacia una anatomía más desfavorable de los pacientes.