Introducción: El desfibrilador automático implantable (DAI) ha demostrado ser una terapia eficaz en prevención primaria de muerte súbita (MS) de pacientes (p) con cardiopatías hereditarias (CH). La estratificación de riesgo en las CH es imprecisa sin tener en cuenta la edad y están apareciendo evidencias de su importancia en el pronóstico. El contexto socioeconómico actual exige identificar los p que más se benefician del implante.
Objetivos: Conocer el perfil clínico de los pacientes con CH portadores de DAI como prevención primaria, así como identificar si la edad es un factor determinante en el pronóstico.
Métodos: Se revisó retrospectivamente 47 p (75% varones, edad media 42 ± 16 años) con CH y DAI como prevención primaria seguidos en una consulta especializada de un centro de referencia de cardiopatías familiares desde enero 2002 hasta septiembre 2012. Analizamos 47 variables demográficas, clínicas y evolutivas. Se realizó un estudio comparativo univariante.
Resultados: El 40,4% (19p) tenía 45 años en el momento del implante. La miocardiopatía hipertrófica (36,2%, 17p), el síndrome de Brugada (23,4%; 11p) y la dilatada (21,3%; 10p) eran las CH más frecuentes. Un 66,5% (31p) presentaban síntomas, destacando la Insuficiencia cardiaca (46,6%; 20p) y síncope (36,2%; 17p). Presentaban antecedentes familiares de MS el 51,1% (24p) y de fibrilación auricular el 27,7% (13p). El seguimiento medio fue 24,5 meses, registrando un 14,9% (7p) de descargas apropiadas y un 14,9% (7p) de inapropiadas. La prevalencia de complicaciones relacionadas con el implante fue del 6,4% (3p). En el análisis univariante por edad, tipo de cardiopatía, antecedentes familiares de MS o presencia de fibrilación auricular no hubo diferencias significativas entre los grupos, habiendo una tendencia a presentar más descargas apropiadas los p más jóvenes (descargas < 45 años = 25% vs descargas ≥ 45 años = 10,5%; p = NS) y los sintomáticos (19,8% vs 0%; p = 0,082).
Conclusiones: Las descargas apropiadas en portadores de DAI como prevención primaria de MS con CH son poco frecuentes con tendencia a presentarse en los más jóvenes. La frecuencia de descargas inapropiadas es similar, sin diferencias por edad. La técnica es segura y con pocas complicaciones locales. Incorporar la edad y los síntomas a las escalas de estratificación de riesgo puede optimizar los resultados del tratamiento con DAI como prevención primaria de MS en p con CH.