Introducción
Dr. Arturo Evangelista Masip
Presidente del Comité Científico del Congreso
Comité ejecutivo
Comité de evaluadores
Índice de autores
Introducción y objetivos: La distrofia miotónica tipo 1 o enfermedad de Steinert (ES) se caracteriza por manifestaciones multiorgánicas. Entre ellas se encuentra la afección cardiaca, dominada principalmente por la aparición de disfunción ventricular y alteraciones de la conducción. El objetivo de nuestro trabajo fue estudiar la afección cardiaca, como la disfunción sistólica y la disfunción diastólica (menos estudiada en la literatura), objetivadas en la ecocardiografía realizada en pacientes con ES vistos en una consulta programada de Cardiología.
Métodos: Realizamos un estudio descriptivo retrospectivo en el cual se obtienen las características ecocardiográficas en 50 pacientes afectos de ES seguidos en consultas de cardiología, diagnosticados entre 1976 y 2015. Los parámetros ecocardiográficos se midieron e interpretaronsegún las «Recomendaciones para la Cuantificación de las Cavidades Cardiacas por Ecocardiografía en Adultos» y la función diastólica, según las «Recomendaciones para la Evaluación de la Función Diastólica del Ventrículo Izquierdo por Ecocardiografía» avaladas por la Asociación de Ecocardiografía de la Sociedad Interamericana de Cardiología (ECOSIAC).
Resultados: La edad media de la muestra estudiada fue de 52,12 ± 12,02 años y el 52% fueron varones. En los ecocardiogramas realizados en el laboratorio de imagen cardiaca se obtuvieron los siguientes resultados: un 39,5% de los pacientes presentaban hipertrofia de ventrículo izquierdo (HVI) y el 7,5% dilatación de ventrículo izquierdo (DVI). El 87,1% de los pacientes presentaban una fracción de eyección de ventrículo izquierdo (FEVI) normal (> 52%), FEVI levemente disminuida (41-52%) en el 7,7%, FEVI moderadamente disminuida (30-40%) en el 2,6% y FEVI gravemente disminuida (< 30%) en el 2,6%. La disfunción diastólica estaba presente en el 25% de los pacientes. Por último, en el 21% de los pacientes se observó dilatación de la aurícula izquierda.
Conclusiones: Un porcentaje no despreciable de los pacientes afectos de ES presentan algún grado de disfunción sistólica en algún momento del seguimiento y hasta una cuarta parte de estos pacientes presentan disfunción diastólica por lo que el seguimiento cardiológico de estos pacientes debería estar más protocolizado.