SEC 2018 - El Congreso de las Enfermedades Cardiovasculares

Sevilla, 25 - 27 de Octubre de 2018

Introducción
Dr. Arturo Evangelista Masip
Presidente del Comité Científico del Congreso

Comité ejecutivo
Comité de evaluadores
Índice de autores

5031. Insuficiencia cardiaca. Miscelánea

Fecha : 27-10-2018 09:00:00

Tipo : Comunicaciones mini orales

Sala : Sala Madrid 3 (Nivel 3)

5031-8. Profundizando en la miocardiopatía no compactada desde una perspectiva histopatológica

Rebeca Lorca Gutiérrez, Beatriz Díaz-Molina, María Martín, José Julián Rodríguez Reguero, Antonio Adeba, Juan Gómez, Eliecer Coto, José Luis Rodríguez Lambert, César Morís de la Tassa y Aurora Astudillo, del Hospital Universitario Central de Asturias, Oviedo (Asturias).

Introducción y objetivos: La miocardiopatía no compactada (LVNC) es la miocardiopatía más recientemente categorizada y también la más controvertida en múltiples aspectos. Aún es necesario profundidad tanto en las técnicas diagnósticas como en el conocimiento de su base genética y sus características anatomopatológicas.

Métodos: Retrospectivamente, se analizaron todos los corazones trasplantados entre 2009-2017 en un hospital terciario con un programa de trasplante cardiaco. El diagnóstico de LVNC se realizó en base a los criterios de relación de Burke et al. Las muestras del miocardio se fijaron en formaldehído, embebieron en parafina y se tiñeron con hematoxilina-eosina. Se revisaron las historias clínicas y pruebas de imagen. Se realizó estudio genético de los genes relacionados con LVNC mediante un panel de NGS y se analizaron las variantes de acuerdo con ACGM-AMP.

Resultados: De los corazones explantados, 8 cumplieron criterios diagnósticos anatomopatológicos para LVNC. Todos habían sido trasplantados en fase dilatada, en situación terminal de insuficiencia cardiaca. La LVNC no había sido correctamente diagnosticada por técnicas de imaginación pretrasplante en el 75%. El examen histológico reveló cardiomiocitos hipertróficos, sobre todo en la zona no compactada y núcleos llamativamente irregulares (figura). Se identificó fibrosis en 3 casos y la necrosis solo estaba presente en un corazón explantado. Dos pacientes murieron sin estudio genético. En los 6 pacientes disponibles, se identificó una variante probablemente patógena (LP) en el 67% (2 pacientes con variantes LP en LMNA y otros 2 con variantes LP en FLNC). Se encontró una variante de significado incierto en MYH6 en el quinto paciente. Solo un paciente no tuvo un resultado relevante en el panel genético de LVNC, siendo el único que presentó LVNC asociado con cardiopatía congénita de esta cohorte.

Cortes (40x) de corazones explantados con LVNC teñidos con HE. Panel A) Hipertrofia de miocitos. B) Alteración de morfología nuclear de miocitos.

Conclusiones: La LVNC es una miocardiopatía que conducir a la insuficiencia cardiaca avanzada y trasplante cardiaco. El análisis anatomopatológico ayuda a identificar corazones de LVNC no reconocidos en pruebas de imagen. El estudio genético es una herramienta útil para identificar la causa subyacente e identificar posibles familiares en riesgo. Además, tanto el examen genético como el histológico abren nuevas perspectivas para comprender la enfermedad.

Comunicaciones disponibles de "Insuficiencia cardiaca. Miscelánea"

5031-1. Moderadores: Juan José Gómez Doblas, Málaga y Rafael J. Hidalgo Urbano, Sevilla.

5031-2. Estado nutricional y adherencia a la dieta mediterránea de los pacientes ingresados por IC crónica agudizada. Estudio NUTRIC: José Luis Morales Rull¹, Amalia Zapata Rojas¹, Cristina Solé Felip¹, Pilar Vaqué Castilla², Sara Cuesta Sancho³ y Laia Fortuny Lloret¹, del ¹Hospital Universitari Arnau de Vilanova, Lleida, ²ABS Primer de Maig, Institut Català de la Salut, Lleida y ³Institut de Recerca Biomèdica, Lleida.

5031-3. Predicción de muerte súbita en pacientes con insuficiencia cardiaca crónica: una aproximación bio-clínica: Pedro Moliner Borja¹, Josep Lupón¹, German Cediel¹, Marta de Antonio¹, Mar Domingo¹, Elisabeth Zamora¹, Julio Núñez², Evelyn Santiago-Vacas¹ y Antoni Bayes-Genis¹, del ¹Hospital Universitari Germans Trias i Pujol, Badalona (Barcelona) y ²Hospital Clínico Universitario de Valencia, Valencia.

5031-4. Biopsia endomiocárdica de corazón nativo. ¿Ventrículo derecho o izquierdo? Comparación de rentabilidad diagnóstica y complicaciones: Cristina Aguilera Agudo, Juan Francisco Oteo Domínguez, Eusebio García-Izquierdo Jaén, Marta Jiménez-Blanco Bravo, Fernando Domínguez Rodríguez, Arturo García Touchard, José Antonio Fernández Díaz, Francisco Javier Goicolea Ruigómez, Pablo García Pavía, Javier Segovia Cubero, Clara Salas Antón y Luis Alonso Pulpón, del Hospital Universitario Puerta de Hierro, Majadahonda (Madrid).

5031-5. Efecto del tratamiento farmacológico para insuficiencia cardiaca en ratones con miocardiopatía arritmogénica tipo 5: Fernando Domínguez Rodríguez¹, Laura Padron-Barthe¹, María Villalba-Orero¹, Marina López-Olañeta¹, Javier Larrasa-Alonso¹, Paula Ortiz-Sánchez¹, Elisabet Bello¹, Pablo García-Pavia² y Enrique Lara-Pezzi¹, del ¹Centro Nacional de Investigaciones Cardiovasculares (CNIC), Madrid y ²Hospital Universitario Puerta de Hierro, Majadahonda (Madrid).

5031-6. Afectación miocárdica transmural en la amiloidosis cardiaca desde fases iniciales: Rocío Serrats López¹, Vicente Mora Llabata¹, Ildefonso Roldán Torres¹, Rosina Arbucci², Elena Romero Dorta¹, M. del Mar Pérez-Gil¹, Ricardo Callizo Gallego¹, Valentina Faga¹, Ariel Saad² y Jorge A. Lowenstein², del ¹Servicio de Cardiología. Hospital Universitario Doctor Peset, Valencia y ²Servicio de Cardiodiagnóstico. Investigaciones Médicas de Buenos Aires, Buenos Aires (Argentina).

5031-7. Importancia del estudio genético y familiar en la hipertensión arterial pulmonar. Descripción de nuestra experiencia: José María Larrañaga Moreira¹, Luis Ruiz Guerrero², Pedro Jorge Marcos Rodríguez¹, Isabel Otero González¹, M. Jesús Paniagua¹, M. Generosa Crespo Leiro¹ y Roberto Barriales Villa¹, del ¹Complexo Hospitalario Universitario A Coruña, A Coruña y ²Hospital Universitario Marqués de Valdecilla, Santander (Cantabria).

5031-8. Profundizando en la miocardiopatía no compactada desde una perspectiva histopatológica: Rebeca Lorca Gutiérrez, Beatriz Díaz-Molina, María Martín, José Julián Rodríguez Reguero, Antonio Adeba, Juan Gómez, Eliecer Coto, José Luis Rodríguez Lambert, César Morís de la Tassa y Aurora Astudillo, del Hospital Universitario Central de Asturias, Oviedo (Asturias).

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5031-8. Profundizando en la miocardiopatía no compactada desde una perspectiva histopatológica

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