REVISTA ESPAÑOLA DE
CARDIOLOGÍA
ISSN: 0300-8932 Factor de impacto 2023 7,2

SEC 2018 - El Congreso de las Enfermedades Cardiovasculares

Sevilla, 25 - 27 de Octubre de 2018


Introducción
Dr. Arturo Evangelista Masip
 Presidente del Comité Científico del Congreso
Comité ejecutivo
Comité de evaluadores
Índice de autores

5031. Insuficiencia cardiaca. Miscelánea

Fecha : 27-10-2018 09:00:00
Tipo : Comunicaciones mini orales
Sala : Sala Madrid 3 (Nivel 3)

5031-8. Profundizando en la miocardiopatía no compactada desde una perspectiva histopatológica

Rebeca Lorca Gutiérrez, Beatriz Díaz-Molina, María Martín, José Julián Rodríguez Reguero, Antonio Adeba, Juan Gómez, Eliecer Coto, José Luis Rodríguez Lambert, César Morís de la Tassa y Aurora Astudillo, del Hospital Universitario Central de Asturias, Oviedo (Asturias).

Introducción y objetivos: La miocardiopatía no compactada (LVNC) es la miocardiopatía más recientemente categorizada y también la más controvertida en múltiples aspectos. Aún es necesario profundidad tanto en las técnicas diagnósticas como en el conocimiento de su base genética y sus características anatomopatológicas.

Métodos: Retrospectivamente, se analizaron todos los corazones trasplantados entre 2009-2017 en un hospital terciario con un programa de trasplante cardiaco. El diagnóstico de LVNC se realizó en base a los criterios de relación de Burke et al. Las muestras del miocardio se fijaron en formaldehído, embebieron en parafina y se tiñeron con hematoxilina-eosina. Se revisaron las historias clínicas y pruebas de imagen. Se realizó estudio genético de los genes relacionados con LVNC mediante un panel de NGS y se analizaron las variantes de acuerdo con ACGM-AMP.

Resultados: De los corazones explantados, 8 cumplieron criterios diagnósticos anatomopatológicos para LVNC. Todos habían sido trasplantados en fase dilatada, en situación terminal de insuficiencia cardiaca. La LVNC no había sido correctamente diagnosticada por técnicas de imaginación pretrasplante en el 75%. El examen histológico reveló cardiomiocitos hipertróficos, sobre todo en la zona no compactada y núcleos llamativamente irregulares (figura). Se identificó fibrosis en 3 casos y la necrosis solo estaba presente en un corazón explantado. Dos pacientes murieron sin estudio genético. En los 6 pacientes disponibles, se identificó una variante probablemente patógena (LP) en el 67% (2 pacientes con variantes LP en LMNA y otros 2 con variantes LP en FLNC). Se encontró una variante de significado incierto en MYH6 en el quinto paciente. Solo un paciente no tuvo un resultado relevante en el panel genético de LVNC, siendo el único que presentó LVNC asociado con cardiopatía congénita de esta cohorte.

Cortes (40x) de corazones explantados con LVNC teñidos con HE. Panel A) Hipertrofia de miocitos. B) Alteración de morfología nuclear de miocitos.

Conclusiones: La LVNC es una miocardiopatía que conducir a la insuficiencia cardiaca avanzada y trasplante cardiaco. El análisis anatomopatológico ayuda a identificar corazones de LVNC no reconocidos en pruebas de imagen. El estudio genético es una herramienta útil para identificar la causa subyacente e identificar posibles familiares en riesgo. Además, tanto el examen genético como el histológico abren nuevas perspectivas para comprender la enfermedad.

Comunicaciones disponibles de "Insuficiencia cardiaca. Miscelánea"

5031-1. Moderadores
Juan José Gómez Doblas, Málaga y Rafael J. Hidalgo Urbano, Sevilla.

5031-2. Estado nutricional y adherencia a la dieta mediterránea de los pacientes ingresados por IC crónica agudizada. Estudio NUTRIC
José Luis Morales Rull1, Amalia Zapata Rojas1, Cristina Solé Felip1, Pilar Vaqué Castilla2, Sara Cuesta Sancho3 y Laia Fortuny Lloret1, del 1Hospital Universitari Arnau de Vilanova, Lleida, 2ABS Primer de Maig, Institut Català de la Salut, Lleida y 3Institut de Recerca Biomèdica, Lleida.

5031-3. Predicción de muerte súbita en pacientes con insuficiencia cardiaca crónica: una aproximación bio-clínica
Pedro Moliner Borja1, Josep Lupón1, German Cediel1, Marta de Antonio1, Mar Domingo1, Elisabeth Zamora1, Julio Núñez2, Evelyn Santiago-Vacas1 y Antoni Bayes-Genis1, del 1Hospital Universitari Germans Trias i Pujol, Badalona (Barcelona) y 2Hospital Clínico Universitario de Valencia, Valencia.

5031-4. Biopsia endomiocárdica de corazón nativo. ¿Ventrículo derecho o izquierdo? Comparación de rentabilidad diagnóstica y complicaciones
Cristina Aguilera Agudo, Juan Francisco Oteo Domínguez, Eusebio García-Izquierdo Jaén, Marta Jiménez-Blanco Bravo, Fernando Domínguez Rodríguez, Arturo García Touchard, José Antonio Fernández Díaz, Francisco Javier Goicolea Ruigómez, Pablo García Pavía, Javier Segovia Cubero, Clara Salas Antón y Luis Alonso Pulpón, del Hospital Universitario Puerta de Hierro, Majadahonda (Madrid).

5031-5. Efecto del tratamiento farmacológico para insuficiencia cardiaca en ratones con miocardiopatía arritmogénica tipo 5
Fernando Domínguez Rodríguez1, Laura Padron-Barthe1, María Villalba-Orero1, Marina López-Olañeta1, Javier Larrasa-Alonso1, Paula Ortiz-Sánchez1, Elisabet Bello1, Pablo García-Pavia2 y Enrique Lara-Pezzi1, del 1Centro Nacional de Investigaciones Cardiovasculares (CNIC), Madrid y 2Hospital Universitario Puerta de Hierro, Majadahonda (Madrid).

5031-6. Afectación miocárdica transmural en la amiloidosis cardiaca desde fases iniciales
Rocío Serrats López1, Vicente Mora Llabata1, Ildefonso Roldán Torres1, Rosina Arbucci2, Elena Romero Dorta1, M. del Mar Pérez-Gil1, Ricardo Callizo Gallego1, Valentina Faga1, Ariel Saad2 y Jorge A. Lowenstein2, del 1Servicio de Cardiología. Hospital Universitario Doctor Peset, Valencia y 2Servicio de Cardiodiagnóstico. Investigaciones Médicas de Buenos Aires, Buenos Aires (Argentina).

5031-7. Importancia del estudio genético y familiar en la hipertensión arterial pulmonar. Descripción de nuestra experiencia
José María Larrañaga Moreira1, Luis Ruiz Guerrero2, Pedro Jorge Marcos Rodríguez1, Isabel Otero González1, M. Jesús Paniagua1, M. Generosa Crespo Leiro1 y Roberto Barriales Villa1, del 1Complexo Hospitalario Universitario A Coruña, A Coruña y 2Hospital Universitario Marqués de Valdecilla, Santander (Cantabria).

5031-8. Profundizando en la miocardiopatía no compactada desde una perspectiva histopatológica
Rebeca Lorca Gutiérrez, Beatriz Díaz-Molina, María Martín, José Julián Rodríguez Reguero, Antonio Adeba, Juan Gómez, Eliecer Coto, José Luis Rodríguez Lambert, César Morís de la Tassa y Aurora Astudillo, del Hospital Universitario Central de Asturias, Oviedo (Asturias).

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