Introducción
Dr. Arturo Evangelista Masip
Presidente del Comité Científico del Congreso
Comité ejecutivo
Comité de evaluadores
Índice de autores
Introducción y objetivos: La hipertensión pulmonar (HTP) y la insuficiencia cardiaca (IC) afectan frecuentemente a pacientes en estadíos avanzados de síndromes mieloproliferativos (SMP) y mielofibrosis (MF) e implica un peor pronóstico. El mecanismo de la HTP es desconocido en muchas ocasiones, aunque se han descrito causas como la tromboembolia pulmonar (TEP), HTP inducida por fármacos, o un estado alterado de angiogénesis. La mayoría de los estudios previos están basados en estimaciones ecocardiográficas y apenas se ha utilizado el cateterismo derecho (CD) para su diagnóstico. Nuestro objetivo fue analizar la prevalencia y posibles causas de HTP e IC en una serie consecutiva de pacientes con SMP y MF en estadios avanzados.
Métodos: Se evaluaron 13 pacientes con MF asociada a diferentes SMP y sospecha de HTP por ecografía o criterios de IC. Se realizó un estudio que incluyó CD y una gammagrafía tras la administración intraaórtica de macroagregados de albúmina marcados con Tc99.
Resultados: La HTP se sospechó por el ecocardiograma en 11 pacientes (85%) y se confirmó en 8 (62%) por CD (rango presión arteria pulmonar media: 13-59 mmHg). En 10 pacientes (77%) el CD reveló una situación de alto gasto (AG) (rango índice cardiaco en pacientes con AG: 3,9-6,6 l/min/m2) y resistencias vasculares pulmonares normales, que sugiere el AG como principal mecanismo subyacente. La gammagrafía demostró un shunt anteriovenoso en 12 pacientes (92%), un hallazgo que explica el AG, la IC y la HTP. El antecedente de TEP o de cardiopatía previa contribuyó a la HTP en 5 pacientes (38%).
Gammagrafía que demuestra captación pulmonar tras administración de macroagregados de albúmina marcados con Tc99 a nivel intraáórtico.
Características cardiológicas y porcentaje de captación pulmonar en gammagrafía |
|||||||||
Paciente |
NTproBNP (pg/ml) |
Ecocardiografía |
Cateterismo derecho |
Captación pulmonar 99Tc-MAA (%) |
|||||
FEVI (%) |
PAPS estimada (mmHg) |
PCP (mmHg) |
PAP (S/M/D) (mmHg) |
GC (l/min) |
IC (l/min/m2) |
RVP (WU) |
|||
1 |
6.500 |
57 |
70 |
34 |
60/50/45 |
12,4 |
5,7 |
1,3 |
8 |
2 |
5.139 |
62 |
65 |
39 |
69/50/41 |
8 |
4 |
1,4 |
4,5 |
3 |
5.782 |
60 |
80 |
13 |
84/45/26 |
7,2 |
3,7 |
4,5 |
10 |
4 |
4.597 |
60 |
65 |
12 |
57/30/17 |
8 |
5 |
2,3 |
6,4 |
5 |
528 |
59 |
40 |
27 |
48/40/29 |
12 |
6,6 |
1,1 |
5,4 |
6 |
1.945 |
25 |
7 |
22/19/17 |
7,3 |
4 |
1,64 |
4,1 |
|
7 |
2.046 |
58 |
45 |
13 |
51/27/16 |
8,7 |
4,8 |
1,6 |
7,3 |
8 |
175 |
60 |
30 |
7 |
22/13/9 |
6,7 |
3,92 |
1,1 |
5,76 |
9 |
670 |
76 |
45 |
8 |
25/14/8 |
7,5 |
4,5 |
0,8 |
3,6 |
10 |
2.163 |
60 |
55 |
12 |
71/40/23 |
6 |
3,6 |
4,5 |
0 |
11 |
316 |
70 |
35 |
6 |
30/15/7 |
7,8 |
5,1 |
1,15 |
4,5 |
12 |
4.233 |
61 |
30 |
16 |
31/23/17 |
9,5 |
4,5 |
0,5 |
4,1 |
13 |
1.695 |
33 |
20 |
52/37/29 |
6,6 |
3,43 |
2,5 |
4,3 |
Conclusiones: El AG secundaria a fistulas AV fue el principal mecanismo de HTP e IC en nuestra serie de pacientes con SMP y MF. Este hallazgo tiene implicaciones terapéuticas, ya que se deben evitar los vasodilatadores pulmonares utilizados en otras formas de HTP y se aconseja el tratamiento de soporte del AG y de la enfermedad hematológica subyacente.