Introducción
Dra. Lina Badimón Maestro
Presidente del Comité Científico del Congreso
Comité ejecutivo
Comité de evaluadores
Índice de autores
Introducción: La asociación de dos enfermedades graves, la hipertensión pulmonar y portal, hipertensión portopulmonar (HPoP) está incluida en el grupo 1 de la clasificación de la hipertensión pulmonar, al compartir algunas características patológicas con otros tipos de hipertensión arterial pulmonar (HAP). Las características clínicas y la supervivencia de la HPoP son poco conocidas en nuestro medio.
Objetivos: Analizar las características clínicas, hemodinámicas, así como la supervivencia en pacientes con HPoP, comparado con pacientes con HAP idiopática (HAPI).
Métodos: Análisis de pacientes incluidos en el registro español de hipertensión arterial pulmonar (REHAP) con el diagnóstico de HPoP (n = 165, 7,3% de pacientes en REHAP) y HAPI (n = 543, 24% de pacientes en REHAP) entre 1998 y marzo de 2014. Se compararon datos demográficos, analíticos, ecocardiográficos, de hemodinámica pulmonar, de tratamiento pautado y de supervivencia.
Resultados: La tabla muestra la comparación entre HPoP y HAPI de las principales variables. La supervivencia a los 1; 3 y 5 años para HPoP e HAPI fue de 75%; 62% y 48% vs 90%; 75% y 66% respectivamente (p < 0,001) (fig.). Al evaluar las causas de muerte, en la HAPI las causas relacionadas con la HAP (insuficiencia cardiaca derecha y muerte súbita) son el 62% y en la HPoP son el 38% (p = 0,04).
Supervivencia de HAPI vs HPoP.
Características basales de los pacientes con HAPI en comparación con HPoP |
|||
HAPI (n = 543) |
HPoP (n = 165) |
p-valor |
|
Hombres, n (%) |
160 (29%) |
90 (55%) |
< 0,001 |
Edad, años |
56,2 ± 17,7 |
59,9 ± 10,2 |
0,003 |
Clase funcional III y IV, n (%) |
373 (69%) |
77 (47%) |
< 0,001 |
Síncope, n (%) |
126 (24%) |
14 (8,6%) |
< 0,001 |
Tiempo de síntomas a diagnóstico, años |
2,3 ± 4,2 |
1,4 ± 2 |
0,001 |
Test de la marcha de 6 minutos, m |
378,2 ± 120,3 |
405,4 ± 105,9 |
0,066 |
TAPSE, mm |
17 ± 4,9 |
19,5 ± 4,9 |
0,013 |
Presión arterial pulmonar media, mmHg |
53,4 ± 15,1 |
48,6 ± 12,4 |
< 0,001 |
Índice cardiaco, L·min-1·m2 |
2,4 ± 0,7 |
3 ± 0,9 |
< 0,001 |
Resistencia vascular pulmonar, UW |
12,4 ± 6,6 |
8 ± 4,1 |
< 0,001 |
Tratamiento inicial |
|||
Inhibidores de fosfodiesterasa-5, n (%) |
111 (22%) |
52 (32%) |
ns |
Antagonistas de receptores de endotelina, n (%) |
132 (26%) |
26 (16%) |
ns |
Prostanoides, n (%) |
83 (16%) |
35 (21%) |
ns |
zombinada oral, n (%) |
29 (6%) |
2 (1%) |
ns |
Combinada oral + prostanoides, n (%) |
45 (9%) |
10 (6%) |
ns |
HAPI: hipertensión arterial pulmonar idiopáticas. HPoP: hipertensión portopulmonar. |
Conclusiones: A pesar de que a los pacientes con HPoP se diagnostica de forma más precoz, y presentan mejor perfil clínico y hemodinámico en comparación con los pacientes con HAPI; tienen menor supervivencia siendo la principal causa de muerte la hepatopatía en lugar de la HAP.