REVISTA ESPAÑOLA DE
CARDIOLOGÍA
ISSN: 0300-8932

SEC 2018 - El Congreso de las Enfermedades Cardiovasculares

Sevilla, 25 - 27 de Octubre de 2018


Introducción
Dr. Arturo Evangelista Masip
 Presidente del Comité Científico del Congreso
Comité ejecutivo
Comité de evaluadores
Índice de autores

7006. Trasplante-HTP-Biomarcadores-Miocardio

Fecha : 26-10-2018 12:15:00
Tipo : <i>Hub</i>-póster
Sala : <i>Hub</i>-póster (Nivel 1)

7006-15. Afectación clínica de pacientes con enfermedad de Fabry con y sin fenotipo cardiaco

Jessica Sánchez Quiñones1, Diana Hernández Romero2, Vicente Climent Payá1, Luis Caballero Jiménez3, José Luis Ibáñez Criado1, Marina Martínez Moreno1, Antonio García Honrubia1, Juan Gabriel Martínez Martínez1 y Francisco Marín Ortuño2, del 1Hospital General Universitario de Alicante, Alicante, 2Instituto Murciano de Investigación Biosanitaria Virgen de la Arrixaca, Murcia y 3Hospital Los Arcos del Mar Menor, Pozo Aledo, San Javier (Murcia).

Introducción y objetivos: El objetivo es describir el genotipo y las características clínicas de una cohorte de pacientes con enfermedad de Fabry (EF), así como las características diferenciales entre los grupos con y sin afección cardiaca.

Métodos: Se diseñó un estudio descriptivo transversal multicéntrico en una cohorte de pacientes con diagnóstico genético de EF. Se realizó valoración clínica, ECG, ecocardiografía y extracción de sangre. Se clasificaron en función de si presentaban afección cardiaca (espesor ventricular ≥ 13 mm o la existencia de afección en el ECG).

Resultados: Se incluyó a 44 pacientes de 11 familias. Las familias con mayor número de pacientes presentaban las mutaciones g.5052_5079del28 y p.S238N. Las características clínicas se muestran en la tabla. No hubo diferencias en la edad de varones respecto a mujeres (44,4 frente a 47,4; p = 0,520). De los 44 pacientes, 21 tenían afección cardiaca (47,7%). En el grupo con afección cardiaca hubo más varones (71,4 frente a 26,1; p = 0,006) y presentó mayor edad (media 52,2 frente a 39,9 años; p < 0,008), peor clase funcional (4,8 frente a 95,7%; p < 0,001 en clase I NYHA) y mayor afección renal (9,5 frente a 61,9%; p < 0,001). Las manifestaciones sistémicas más frecuentes fueron las acroparestesias (31,8%), la hipo/hiperhidrosis (20,5%) y la hipoacusia (18,2%), sin encontrarse diferencias entre subgrupos (figura). Los pacientes presentaron una puntuación MSSI global mediana de 12 (8-20), teniendo mayor puntuación los pacientes con afección (mediana 18 frente a 3; < 0,001). La actividad enzimática de α-Gal A fue menor en los pacientes con afección (mediana de 12,5 [8,0-18,0%] frente a 38 [17,0-75,0%]; p = 0,007). 23 de los 44 pacientes (52,3%) estaban en tratamiento sustitutivo enzimático (alfa-agalsidasa), 18 pacientes en el grupo con afección cardiaca y 5 en el subgrupo sin ella (85,7 frente a 21,7%; p < 0,001). El 17% de los pacientes tratados eran varones y el 6% mujeres (p < 0,001). La edad media de inicio fue de 46,40 ± 11,40 años, sin diferencias entre los varones y las mujeres (43,2 frente a 44,5; p = 0,659).

Síntomas y afección orgánica según el tipo de paciente.

Características clínicas de la población incluida

Variables

N = 44

Edad (años)

45,9 ± 16,6

Sexo varón [n (%)]

21 (47,7)

Actividad enzimática (%)

16,5 (9-36,4)

NYHA [n (%)]

I

32 (72,7)

II

11 (25)

III

0 (0,0)

IV

1 (2,3)

HTA [n(%)]

17(38,6)

TFG (ml/min/m2)

93,7 ± 38,3

Cociente albúmina/creatinina (mg/g)

6,00 (1,50-31,00)

Trasplante renal [n (%)]

4 (9,1)

MSSI Global

12 (3-20)

Antecedentes FA/flutter auricular, [n (%)]

5 (11,4)

Grosor máximo (mm)

12 (9,2-17)

Masa ventricular izquierda indexada (g/m2)

102,9 ± 56,1

Diámetro de la aurícula izquierda (mm)

33,5 ± 6,3

Relación E/A

1,23(0,94-1,68)

DAI, [n (%)]

3 (6,8)

Las magnitudes expresan el número de pacientes y el porcentaje respecto al total de los pacientes con datos en cada variable, media y desviación estándar, o mediana y rango intercuartílico según corresponda.

DAI: desfibrilador automático implantable, FA: fibrilación auricular, HTA: hipertensión arterial, NYHA: New York Heart Association, TFG: tasa de filtrado glomerular.

Conclusiones: Presentamos los datos clínicos de una cohorte amplia de pacientes con diagnóstico genético de EF en la que varones y mujeres están bien representados y en la que la mitad recibían tratamiento enzimático. Los pacientes del subgrupo con afección cardiaca eran pacientes mayores con un predominio de varones y con una afección cardiaca y multisistémica significativa.

Comunicaciones disponibles de "Trasplante-HTP-Biomarcadores-Miocardio"

7006-1. Moderadores
Almudena Amor Salamanca, Madrid y Jordi Bañeras Rius, Barcelona.

7006-2. Colinesterasa plasmática como marcador nutricional en el trasplante cardiaco: nuestra experiencia
Carmen González-Portilla-Concha, Laura Pérez-Gómez, Diego Rangel Sousa, Alba Abril-Molina, Antonio Grande-Trillo, Elena Jiménez-Baena, Julia Rodríguez Ortuño y Manuel Sobrino-Márquez, del Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla.

7006-3. Registro REHAP: mortalidad en hipertensión pulmonar tromboembólica crónica en España entre 2007-2017
Paula Martínez Santos1, Pilar Escribano-Subias2, María Jesús López Gude3, Raquel López Reyes4, Pablo Álvarez Vega5, Gustavo Juan Samper6, Teresa Mombiela Ramírez de Gamuza6 y Marta López Ramón7, del 1Departamento de Cardiología, Hospital Clínico San Carlos, Madrid, 2Departamento de Cardiología, 3Departamento de Cirugía Cardiaca, Hospital 12 Octubre, Madrid, 4Departamento de Neumología, Complejo Asistencial Universitario de Salamanca (CAUSA), Salamanca, 5Departamento de Neumología, Hospital General Universitario de Valencia, Valencia, 6Departamento de Cardiología, Hospital Universitario Gregorio Marañón, Madrid y 7Departamento de Cardiología, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza.

7006-4. Tumores ginecológicos en receptoras de trasplante cardiaco
Paula Fluvià Brugues1, Sonia Mirabet Pérez1, Cristina Vanrell2, Vicens Brossa Loidi1, Laura López López1, Elisabeth Gálvez Tugas1 y Eulàlia Roig Minguell1, del 1Hospital de la Santa Creu i Sant Pau, Barcelona y 2Servicio de Ginecología, Hospital de la Santa Creu i Sant Pau, Barcelona.

7006-5. Tromboendarterectomía pulmonar y edema de reperfusión a través de la termodilución transpulmonar
Francisco de Paula Delgado Moya1, María Angélica Corres Peiretti1, J. Luis Pérez Vela1, Isaías Martín Badía1, Pablo Pagliarani Gil1, Emilio Renes Carreño1, María Jesús López Gude2 y Juan Carlos Montejo González1, del 1Servicio de Medicina Intensiva y 2Servicio de Cirugía Cardiaca, Hospital Universitario 12 de Octubre, Madrid.

7006-6. Ratio «Tiempo de contracción isovolumétrica/Strain pared lateral de ventrículo derecho»: validación de un nuevo parámetro ecocardiográfico en el diagnóstico no invasivo de la hipertensión pulmonar
Eusebio García-Izquierdo Jaén, Vanessa Moñivas Palomero, Carlos Arellano Serrano, Sara Navarro Rico, Jorge Vázquez López-Ibor, Francisco José Hernández Pérez, Manuel Gómez Bueno, Juan Francisco Oteo Domínguez, Javier Segovia Cubero y Susana Mingo Santos, del Hospital Universitario Puerta de Hierro, Majadahonda (Madrid).

7006-7. Asociación de la fracción N-terminal del propéptido natriurético cerebral y los resultados a largo plazo en la hipertensión arterial pulmonar: reflexiones del estudio de fase III GRIPHON con selexipag
Pilar Escribano1, Kelly M. Chin2, Lewis J. Rubin3, Richard Channick4, Lilla di Scala5, Sean Gaine6, Nazzareno Galiè7, Hossein Ardeschir Ghofrani8, Marius M. Hoeper9, Irene M. Lang10, Ralph Preiss5, Gerald Simonneau11, Olivier Sitbon11, Vallerie V. McLaughlin12 y Victor F. Tapson13 de la 1Unidad de Hipertensión Pulmonar, Departamento de Cardiología, Hospital Universitario 12 de Octubre, Madrid, 2UT Southwestern Medical Center, Dallas (EE.UU.), 3División de Medicina Pulmonar y Atención Crítica, University of California, San Diego (EE.UU.), 4Massachusetts General Hospital, Boston (EE.UU.), 5Actelion Pharmaceuticals Ltd, Allschwil (Suiza), 6Unidad de Hipertensión Pulmonar Nacional, Mater Misericordiae University Hospital, Dublín (Irlanda), 7Departamento de Medicina Experimental, Diagnóstico y Especialidad-DIMES, Universidad de Bolonia, Bolonia (Italia), 8University of Giessen y Marburg Lung Center, Giessen (Alemania), Miembro del German Center of Lung Research, Giessen, Alemania, y Departamento de Medicina, Imperial College London, Londres (Reino Unido), 9Departamento de Medicina Respiratoria, Hannover Medical School y German Center of Lung Research, Hannover (Alemania), 10Medical University of Vienna, Departamento de Medicina Interna II, División de Cardiología, Allgemeines Krankenhaus, Viena (Austria), 11Hôpital Universitaire de Bicêtre, Université Paris-Sud, Le Kremlin Bicêtre (Francia), 12Departamento de Medicina Interna, División de Medicina Cardiovascular, University of Michigan, Ann Arbor (EE.UU.) y 13Cedars-Sinai Medical Center, Los Ángeles (EE.UU.).

7006-8. Impacto de la estrategia terapéutica en la supervivencia de pacientes con hipertensión arterial pulmonar idiopática. Evidencia del mundo real del registro nacional de hipertensión pulmonar (REHAP)
Carlos Andrés Quezada-Loaiza1, Ana Jaureguizar1, Ignacio Hernández-González2, Teresa Elías3, Isabel Blanco Vich4, Francisco Pastor Pérez5, Luis Molina Ferragut6 y Pilar Escribano-Subias7 de la 1Unidad Multidisciplinar de Hipertensión Pulmonar, Servicio de Neumología, Hospital Universitario Ramón y Cajal, Madrid, 2Instituto Ramón y Cajal de Investigación Sanitaria, Madrid, 2Unidad Multidisciplinar de Hipertensión Pulmonar, Servicio de Cardiología, Hospital Universitario Doce de Octubre, Madrid, 3Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla, 4Hospital Clínic-Universidad de Barcelona, Institut d’Investigacions Biomèdiques August Pi i Sunyer (IDIBAPS), Barcelona, 5Servicio de Cardiología, Hospital Clínico Universitario Virgen de la Arrixaca, Murcia, 6Servicio de Cardiología, Hospital del Mar, Barcelona y 7Unidad Multidisciplinar de Hipertensión Pulmonar, Servicio de Cardiología, Hospital Universitario Doce de Octubre, CIBERCV, Madrid.

7006-9. Valor del NTproBNP en la evaluación inicial de la disnea en la consulta de cardiología. ¿Estamos usando esta herramienta en el despistaje inicial de la insuficiencia cardiaca?
Pablo Flórez Llano, Iria Silva Conde, Amaia Martínez León, Alejandro Yussel Flores Fuentes, Rut Álvarez Velasco, María Vigil-Escalera Díaz, Cecilia Corros Vicente, María Martín Fernández, Vicente Barriales Álvarez y José Luis Lambert Rodríguez, del Hospital Universitario Central de Asturias, Oviedo (Asturias).

7006-10. Identificación del factor de transcripción Yin-Yang-1 como modulador de la expresión de la isoforma soluble del ST2 durante el remodelado cardiaco posinfarto de miocardio
María del Carmen Asensio López1, Miriam Gómez Molina2, Ana Isabel Rodríguez Serrano2, Daniel Saura Espín2, Lidia Oltra Rodríguez3, Nuria García Carrillo3, María del Carmen Sánchez Pérez3, Álvaro Hernández Vicente1, Domingo Andrés Pascual Figal2 y Antonio Manuel Lax Pérez1, del 1Instituto Murciano de Investigación Biosanitaria Virgen de la Arrixaca, Murcia, 2Hospital Clínico Universitario Virgen de la Arrixaca, El Palmar (Murcia) y 3Universidad de Murcia, Murcia.

7006-11. Caracterización de la afección cardiaca en la amiloidosis mediante el Parámetro Combinado de Deformación
M. del Mar Pérez-Gil1, Vicente Mora Llabata1, Ildefonso Roldán Torres1, Rosina Arbucci2, Carmen Pérez-Olivares Delgado1, Jana Pérez-Gozalbo1, Valentina Faga1, Ariel Saad2, Javier Bertolín Boronat1 y Jorge A. Lowenstein2, del 1Servicio de Cardiología, Hospital Universitario Doctor Peset, Valencia y 2Servicio de Cardiodiagnóstico, Investigaciones Médicas de Buenos Aires, Buenos Aires (Argentina).

7006-12. Resonancia magnética en la valoración diagnóstica y pronóstica de la miocardiopatía hipertrófica
Julia Rodríguez Ortuño, Rodrigo di Massa Pezzutti, María Luisa Peña Peña, Carlos Anaya Quesada, Eva M. Cantero Pérez, Alba Abril Molina, Carmen María González de la Portilla Concha, José E. López Haldón, Inmaculada Sígler Vilches, María del Pilar Serrano Gotarredona y Silvia Navarro Herrero, del Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla.

7006-13. Predictores de hospitalización por insuficiencia cardiaca en cardiomiopatía hipertrófica: análisis de supervivencia
Alberto Cecconi, María Teresa Nogales-Romo, Dafne Viliani, Eduardo Pozo, Pilar Agudo-Quilez, Esther González-Bartol, César Jiménez, Antonio Rojas-González, Amparo Benedicto Buendía, Guillermo Diego-Nieto, Lourdes Domínguez-Arganda, Susana Hernández-Muñiz, María Josè Oliveira, Paloma Caballero, Luis Jesús Jiménez-Borreguero y Fernando Alfonso, del Hospital Universitario de La Princesa, Madrid.

7006-14. Factores asociados con la presencia de fibrilación auricular en una cohorte de pacientes con miocardiopatía hipertrófica
Helena Llamas Gómez, Irene Esteve Ruiz, Sebastián Rufián Andújar, María José Romero Reyes, Cristina Navarro Valverde, Ricardo Pavón Jiménez, Dolores García Medina y Francisco Javier Molano Casimiro, del Servicio de Cardiología, Hospital Universitario Virgen de Valme, Sevilla.

7006-15. Afectación clínica de pacientes con enfermedad de Fabry con y sin fenotipo cardiaco
Jessica Sánchez Quiñones1, Diana Hernández Romero2, Vicente Climent Payá1, Luis Caballero Jiménez3, José Luis Ibáñez Criado1, Marina Martínez Moreno1, Antonio García Honrubia1, Juan Gabriel Martínez Martínez1 y Francisco Marín Ortuño2, del 1Hospital General Universitario de Alicante, Alicante, 2Instituto Murciano de Investigación Biosanitaria Virgen de la Arrixaca, Murcia y 3Hospital Los Arcos del Mar Menor, Pozo Aledo, San Javier (Murcia).

7006-16. La fibrosis miocárdica en la miocardiopatía por enfermedad de Chagas confiere un alto valor predictivo negativo para arritmias ventriculares sostenidas
Paloma Jordà Burgos1, David Viñas1, Ander Regueiro1, Jaime Hernández Ojeda1, María José Pinazo2, José Tomás Ortiz1, Marta Sitges1 y Ana García Álvarez1, del 1Hospital Clínico Provenzal de Barcelona, Instituto Clínic Cardiovascular, Universitat de Barcelona y 2Hospital Clínico Provenzal de Barcelona, Instituto Infecciosas y Tropicales, Universitat de Barcelona, Barcelona.

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