Introducción
Dr. Héctor Bueno
Presidente del Comité Científico del Congreso
Comité ejecutivo
Comité de evaluadores
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Índice de autores
Introducción y objetivos: La hipertensión arterial pulmonar (HAP) es una complicación frecuente en las cardiopatías congénitas (CC) que afecta significativamente a su pronóstico. Entre los pacientes afectos de HAP asociada a CC, el síndrome de Down (SD) es una comorbilidad frecuente. Los niños nacidos en los últimos años con CC se han beneficiado de una serie de avances en cirugía cardiaca pediátrica que han modificado su evolución respecto a la de los adultos con su misma patología. Nuestro objetivo fue conocer y comparar las características de la población adulta y pediátrica con SD y HAP asociada a CC.
Métodos: El REHAP y el REHIPED son registros voluntarios, españoles y multicéntricos que incluyen pacientes con HAP asociada a CC. El REHAP incluye pacientes adultos, a partir de 1998 de forma retrospectiva y a partir del 2007 de forma prospectiva. El REHIPED recoge pacientes entre 2 meses y 18 años, con cardiopatías congénitas e HAP a partir de 1998 de forma retrospectiva y a partir del 2009 de forma prospectiva. Se analizaron 131 adultos y 47 niños con SD y HAP asociada a CC. Se compararon sus características basales, hemodinámica, tratamiento y supervivencia a 10 años.
Resultados: Los pacientes adultos con SD presentaron con mayor frecuencia canal auriculoventricular completo como cardiopatía de base, y se encontraban mayoritariamente en situación de Eisenmenger (84%). En los pacientes pediátricos, en cambio, el grupo más numeroso era el de la HAP posreparación (50%). La clase funcional fue similar en ambos grupos, aunque los adultos presentaron una gravedad hemodinámica significativamente mayor. En cuanto al tratamiento médico, no se observaron diferencias entre ambos grupos, objetivándose un uso muy bajo de prostanoides tanto al inicio como al seguimiento, con un empleo mayoritario de la monoterapia oral. No hubo diferencias significativas en la supervivencia.
Características basales |
Down REHAP |
Down REHIPED |
p |
N |
131 |
47 |
|
Edad al diagnóstico (años) |
26 ± 12 |
4 ± 5 |
< 0,001 |
Sexo (% de mujeres) |
90 (68) |
35 (74) |
0,42 |
Clasificación clínica |
< 0,001 |
||
Eisenmenger |
110 (84) |
11 (23) |
|
Shunt no restrictivo |
6 (5) |
12 (26) |
|
Shunt restrictivo |
3 (2) |
1 (2) |
|
HAP posreparación |
12 (9) |
23 (50) |
|
Cardiopatía congénita |
< 0,001 |
||
Canal AV completo |
74 (56) |
12 (26) |
|
Otra cardiopatía congénita |
58 (44) |
35 (74) |
|
NYHA III-IV (n, %) |
66 (50) |
19 (40) |
0,259 |
PAPm (mmHg) |
63 ± 17 |
39 ± 14 |
< 0,001 |
RVP (unidades Wood) indexadas |
17 ± 11 |
8 ± 8 |
< 0,001 |
Tratamiento de inicio |
0,645 |
||
Monoterapia oral |
97 (96) |
42 (98) |
|
Combinada oral |
2 (2) |
1 (2) |
|
Combinada con prostanoides |
0 |
0 |
|
Prostanoides en el seguimiento |
7 (5) |
4 (9) |
0,432 |
Las variables cuantitativas se expresan como media ± desviación típica, n (%). HAP: hipertensión arterial pulmonar; AV: auriculoventricular; PAPm: presión media de la arteria pulmonar; RVP: resistencias vasculares pulmonares. |
Supervivencia acumulada.
Conclusiones: La cirugía correctora en pacientes con SD se ha hecho más frecuente con los años: los adultos se encuentran mayoritariamente en situación de Eisenmenger, mientras la HAP posreparación es el grupo más numeroso en los niños. Aunque los adultos muestran una mayor gravedad hemodinámica, la supervivencia es similar en ambos grupos. El tratamiento médico, que no mostró diferencias entre la edad pediátrica y adulta, es muy poco agresivo, con una amplia mayoría de pacientes en monoterapia oral y un uso anecdótico de los prostanoides.