Introducción
Dr. Héctor Bueno
Presidente del Comité Científico del Congreso
Comité ejecutivo
Comité de evaluadores
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Índice de autores
Introducción y objetivos: El síndrome de Eisenmenger (SE) representa la forma más avanzada de hipertensión pulmonar asociada a cardiopatía congénita. Su pronóstico ha mejorado con la terapia vasodilatadora específica. Se ha postulado sobre la existencia de un perfil favorable que pueda justificar una mejor supervivencia en algunos pacientes. Nuestro objetivo fue identificar diferencias entre pacientes jóvenes y ancianos con SE, comparando las características clínicas, analíticas, ecocardiográficas y hemodinámicas, y las estrategias terapéuticas.
Métodos: Estudio observacional retrospectivo de los pacientes con SE tratados en nuestro centro entre 1999-2021. Para las comparaciones se dividió la cohorte en dos grupos según su edad en la última visita (p50).
Resultados: Se incluyeron 35 pacientes siendo la edad media del grupo anciano de 63,9 (57,9-66,0) años y del joven 42,9 (36,8-47-4) años. Ambos grupos fueron comparables en cuanto a género, cardiopatía congénita (solo 3 circuitos pretricuspídeos), factores de riesgo cardiovascular y estrategias de tratamiento. El grupo anciano presentó, comparado con el grupo joven, un mejor perfil hemodinámico (menores resistencias vasculares pulmonares y tendencia a mayor gasto cardiaco), mejores resultados en el test de 6 minutos (mejor comportamiento de la presión arterial y tendencia a mejor saturación) y más arritmias. Los parámetros ecocardiográficos fueron sin embargo peores en los ancianos, con menor TAPSE y arterias pulmonares más dilatadas, existiendo una tendencia hacia un área auricular derecha mayor y una dimensión del ventrículo derecho menor. A destacar que la mayoría de los pacientes, independientemente de su edad, estaban bajo doble terapia y hasta un 29% bajo triple terapia con prostaciclinas.
Características clínicas, analíticas, ecocardiográficas y hemodinámicas, y estrategias terapéuticas en los pacientes con síndrome de Eisenmenger según su edad |
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Cohorte completa (n = 35) |
Eisenmenger joven (p < 50) (n = 18) |
Eisenmenger anciano (p> 50) (n = 17) |
p |
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Edad (años) (media-IQr) |
Última visita |
50,8 (42,4-63,9) |
42,9 (36,8-47,4) |
63,9 (57,9-66,0) |
< 0,001 |
Al diagnóstico |
34,4 (27,8-47,1) |
28,8 (14,9-33,9) |
47,1 (37,1-50,1) |
< 0,001 |
|
Tipo de cardiopatía congénita (n-%) |
CIA |
3 (8,6) |
1 (5,6) |
2 (11,8) |
0,13 |
CIV |
15 (42,9) |
8 (44,4) |
7 (41,2) |
||
DAP |
7 (20,0) |
3 (16,7) |
4 (23,5) |
||
Canal AV |
5 (14,3) |
5 (27,8) |
0 (0,0) |
||
Truncus arterioso |
3 (8,6) |
0 (0,0) |
3 (17,7) |
||
Circulación univentricular |
2 (5,7) |
1 (5,6) |
1 (5,9) |
||
OMS última visita |
OMS I |
2 (5,7) |
2 (11,1) |
0 (0,0) |
0,311 |
(n-%) |
OMS II |
16 (45,7) |
6 (33,3) |
10 (58,8) |
|
OMS III |
15 (42,9) |
9 (50,0) |
6 (35,3) |
||
OMS IV |
2 (5,7) |
1 (5,6) |
1 (5,9) |
||
T6M última visita (media ± DE) |
Distancia recorrida (m) |
365,9 ± 18,4 |
367,3 ± 31,1 |
364,6 ± 21,6 |
0,943 |
SatO2 inicial (%) |
83,5 ± 1,4 |
81,9 ± 2,4 |
84,9 ± 1,6 |
0,298 |
|
SatO2 final (%) |
69,3 ± 2,2 |
65,6 ± 3,2 |
72,7 ± 2,9 |
0,111 |
|
TA inicial (mmHg) |
110,6 ± 4,0 |
97,6 ± 3,5 |
124,5 ± 5,1 |
< 0,001 |
|
TA final (mmHg) |
117,3 ± 5,6 |
102,1 ± 6,0 |
133,5 ± 7,5 |
0,003 |
|
Analítica última visita (media ± DE) |
Creatinina (mg/dl) |
0,9 ± 0,1 |
0,9 +/-0,1 |
0,9 +/-0,1 |
0,729 |
Albúmina (mg/dl) |
3,9 ± 0,2 |
3,7 ± 0,3 |
4,1 ± 0,2 |
0,214 |
|
Hemoglobina (g/dl) |
18,1 ± 0,5 |
19,0 ± 0,7 |
17,1 ± 0,8 |
0,064 |
|
Plaquetas (× 103/uL) |
159,2 ± 21,9 |
126,4 ± 15,3 |
192,1 ± 40,1 |
0,136 |
|
NT-proBNP (ng/ml) |
1.806,1 ± 355,5 |
1.919,7 ± 598,9 |
1.699,5 ± 417,6 |
0,763 |
|
Ecocardiograma última visita (media ± DE) |
Diámetro basal VD (mm) |
43,6 ± 1,8 |
44,7 ± 2,4 |
42,5 ± 2,7 |
0,559 |
TAPSE (mm) |
18,8 ± 0,7 |
20,7 ± 1,0 |
16,9 ± 0,6 |
0,002 |
|
Onda s' (cm/seg) |
10,1 ± 0,5 |
10,7 ± 1,0 |
9,5 +/-0,4 |
0,258 |
|
Área AD (mm2) |
22,5 ± 1,4 |
19,6 ± 1,7 |
24,8 ± 1,9 |
0,053 |
|
Diámetro AP (mm) |
37,5 ± 2,6 |
31,3 ± 3,5 |
43,0 ± 2,9 |
0,018 |
|
Hemodinámica último CCD (media ± DE) |
n = 12 |
n = 5 |
n = 7 |
||
PAP media (mmHg) |
77,2 ± 4,4 |
83,0 ± 7,4 |
73,0 ± 5,2 |
0,283 |
|
PAD (mmHg) |
9,3 ± 1,1 |
9,8 ± 2,2 |
9,0 ± 1,4 |
0,764 |
|
RVP (UWood) |
13,3 ± 2,4 |
19,6 ± 3,4 |
8,9 ± 2,0 |
0,017 |
|
GC (L/min) |
6,0 ± 0,5 |
4,9 ± 0,3 |
6,8 ± 0,8 |
0,083 |
|
Arritmias (n-%) |
11 (31,4) |
2 (11,1) |
9 (52,9) |
0,008 |
|
Tratamiento última visita (n-%) |
No |
1 (2,9) |
0 (0,0) |
1 (5,9) |
0,296 |
Monoterapia |
7 (20,0) |
5 (27,8) |
2 (11,8) |
0,237 |
|
Doble terapia |
17 (48,6) |
9 (50,0) |
8 (47,1) |
0,862 |
|
Triple terapia |
10 (28,6) |
4 (22,2) |
6 (35,3) |
0,392 |
|
CIA: comunicación interauricular, CIV: comunicación interventricular, DAp: ductus arterioso persistente, T6M: test de 6 minutos, PAp: presión arteria pulmonar, PAD: presión aurícula derecha, RVp: resistencias vasculares pulmonares, GC: gasto cardiaco. |
Conclusiones: Los pacientes ancianos con SE presentaron más arritmias y arterias pulmonares más dilatadas que los jóvenes, reflejando una evolución prolongada de la enfermedad. Se caracterizaron por una mejor hemodinámica y respuesta cardiorrespiratoria en las pruebas funcionales. Aunque la función del ventrículo derecho tiene necesariamente un papel fundamental, ninguno de los parámetros ecocardiográficos estudiados apoyó dicha hipótesis, probablemente porque no se estudió la función radial. Son necesarios estudios con un mayor tamaño muestral para identificar parámetros relacionados con una mejor evolución de la enfermedad.