Introducción
Dr. Héctor Bueno
Presidente del Comité Científico del Congreso
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Introducción y objetivos: En la hipertensión arterial pulmonar (HAP) el incremento de la resistencia vascular pulmonar obedece a varios mecanismos: remodelado arteriolar con proliferación celular intimal y muscular, vasoconstricción, inflamación y trombosis in situ. Este modelo fisiopatológico es común a la HAP idiopática y familiar (HAPIF) y a formas asociadas; y en ambos grupos existe limitación al ejercicio como síntoma cardinal, muchas veces invalidante. Este deterioro de la capacidad funcional en pacientes con HAP asociada a enfermedad del tejido conectivo, específicamente la esclerodermia (HAP-ESCL) puede también obedecer a la ineficiencia ventilatoria que caracteriza su patología de base. La ergoespirometria mide de forma objetiva la limitación funcional y define los principales mecanismos fisiopatológicos. Objetivos: describir las características del comportamiento en el ejercicio y valorar diferencias en una cohorte de pacientes con diagnóstico de HAPIF e HAP-ESCL en un centro de referencia de España.
Métodos: Se analizaron 240 pacientes con diagnóstico de HAPIF y 84 con HAP-ESCL. En todos se realizó un estudio hemodinámico al diagnóstico, y se obtuvieron variables relacionadas a la capacidad funcional como la clase funcional (OMS) y ergoespirometría.
Resultados: Si bien el sexo femenino fue el predominante en ambos grupos, fue mayoritario en HAP-ESCL. La HAPIF mostró mayor gravedad hemodinámica, sin embargo, la capacidad funcional y de ejercicio evaluada a través del consumo de oxígeno, y los parámetros de ineficiencia ventilatoria (equivalente de CO2) fueron significativamente peores en HAP-ESCL (tabla).
Variables hemodinámicas y ergoespirométricas en HAPIF vs HAP-ESCL |
|||
Variable |
HAPIF (240) |
HAP-ESCL (84) |
p |
Mujeres, n (%) |
174 (72,5) |
73 (86,9) |
0,008 |
Edad, años |
45 ± 16 |
59 ± 12 |
< 0,0001 |
Síncope, n (%) |
53 (22,1) |
9 (10,7) |
0,03 |
Clase funcional III-IV, n (%) |
155 (64,6%) |
69 (82,1%) |
0,003 |
DLCO, % media DE |
67,4 ± 20 |
45,3 ± 16 |
< 0,0001 |
Presión pulmonar media (mmHg) |
55,8 ± 14 |
47,2 ± 12 |
< 0,0001 |
Resistencia vascular pulmonar (Unidades Wood) |
13,2 ± 6,7 |
10,8 ± 5,7 |
0,004 |
Presión aurícula derecha (mmHg) |
8,4 ± 4,9 |
9 ± 5,1 |
ns |
Índice cardiaco (L/min/m2) |
2,3 ± 0,7 |
2,4 ± 0,7 |
ns |
Carga máxima alcanzada (watios) |
68,1 ± 29 |
54 ± 18 |
0,031 |
Consumo de oxígeno en máximo esfuerzo (ml/kg/min) |
16,6 ± 5,4 |
13,3 ± 3,7 |
0,022 |
Equivalente de CO2 |
34,3 ± 7,5 |
41,1 ± 11 |
0,005 |
Pet CO2 en máx esfuerzo (mmHg) |
26,1 ± 13 |
27,9 ± 3,1 |
ns |
Conclusiones: La capacidad funcional y de ejercicio están gravemente más deteriorados en HAP-ESCL que en HAPIF. La ergoespirometría refleja una capacidad aeróbica más reducida y una ineficiencia ventilatoria mayor en la HAP-ESCL, cambios que podrían estar relacionados con el profundo compromiso de la membrana alveolo capilar con peor difusión y mayor ineficiencia ventilatoria pese a tener menor gravedad hemodinámica.