Introducción
Dr. Héctor Bueno
Presidente del Comité Científico del Congreso
Comité ejecutivo
Comité de evaluadores
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Índice de autores
Introducción y objetivos: Aunque es poco común en su forma idiopática, la hipertensión arterial pulmonar (HAP) no es infrecuente en asociación con condiciones asociadas, una de ellas es la esclerodermia (HAP-ESCL). Existen características intrínsecas de la HAP-ESCL que la diferencian de la HAP idiopática/familiar (HAPIF) y que pueden tener impacto en los resultados, como la vasculopatía pulmonar subyacente y afectación difusa de otros órganos y tejidos. Estas condiciones no se traducen en la estratificación de riesgo clásica de pacientes con HAP. Objetivo: comparar las características clínicas, hemodinámicas, estratificación de riesgo y pronóstico a largo plazo de HAPIF vs HAP-ESCL
Métodos: Se incluyeron 240 pacientes con diagnóstico de HAPIF y 84 con HAP-ESCL. La evaluación incluyó parámetros clínicos y hemodinámicos. Se realizó la estratificación de riesgo de acuerdo a la estrategia del registro francés: test de marcha de 6 minutos > 440 m, clase funcional I-II, presión de aurícula derecha 2,5 l/min/m2. De acuerdo al número de variables de bajo riesgo presentes, se clasificaron: bajo riesgo (3-4); intermedio (1-2) y alto riesgo (0). Se confeccionó una curva de supervivencia de Kaplan Meier para estimar supervivencia libre de trasplante a 1, 3 y 5 años
Resultados: Las características clínicas son significativamente diferentes en ambos grupos: HAPS-ESCL tiene peor clase funcional y capacidad de ejercicio, HAPIF mostró mayor gravedad hemodinámica (tabla). La estratificación de riesgo según método francés fue también diferente en HAPIF vs HAP-ESCL, riesgo bajo, intermedio y alto de 25, 50 y 25 vs 10,7, 51,2 y 38,1% respectivamente, p 0,008. La sobrevida libre de trasplante a 1, 3 y 5 años fue significativamente mejor en HAPIF vs HAP-ESCL, 97, 86, y 79 vs 90, 66 y 58% respectivamente, p < 0,001 (fig. 1). La supervivencia libre de trasplante a 1, 3 y 5 años de acuerdo la estratificación de riesgo mediante el método francés en bajo, intermedio y alto, discriminó mejor a HAPIF (p0,024) que a HAP-ESCL (p ns) (fig. 2).
Características clínicas en HAPI vs HAP-ESCL |
|||
Variable |
HAPIF (240) |
HAP-ESCL (84) |
p |
Mujeres, n (%) |
174 (72,5) |
73 (86,9) |
0,008 |
Edad, años |
45 ± 16 |
59 ± 12 |
< 0,0001 |
Síncope, n (%) |
53 (22,1) |
9 (10,7) |
0,03 |
Clase funcional III-IV, n (%) |
155 (64,6%) |
69 (82,1%) |
0,003 |
Derrame pericárdico, n (%) |
31 (16,1) |
26 (30) |
0,001 |
TAPSE, mm |
17,4 ± 4,4 |
16,3 ± 4,5 |
ns |
NT-proBNP, pg/ml |
1.465 ± 2.170 |
3.061 ± 3.660 |
0,016 |
Saturación arterial O2, % |
93,4 ± 4,6 |
90,4 ± 7,2 |
0,004 |
Presion arterial de O2, mmHg |
67,7 ± 20 |
45,3 ± 16 |
< 0,0001 |
DLCO, % |
67,4 ± 20 |
45,3 ± 16 |
< 0,0001 |
TM6M (metros) |
410 ± 124 |
313 ± 116 |
< 0,0001 |
Presión pulmonar media (mmHg) |
55,8 ± 14 |
47,2 ± 12 |
< 0,0001 |
Resistencia vascular pulmonar (unidades Wood) |
13,2 ± 6,7 |
10,8 ± 5,7 |
0,004 |
Presión aurícula derecha (mmHg) |
8,4 ± 4,9 |
9 ± 5,1 |
ns |
Indice cardiaco (L/min/m2) |
2,3 ± 0,7 |
2,4 ± 0,7 |
ns |
Curvas de sobrevida.
Conclusiones: La HAP-ESCL tiene supervivencia especialmente pobre comparada con HAPIF. La estratificación de riesgo en HAP-ESCL no discrimina correctamente el riesgo intrínseco de esta subpoblación, donde deben, probablemente, considerarse otras variables específicas de la patología que alerten para tomar conductas terapéuticas más avanzadas.