Introducción
Dra. Lina Badimón Maestro
Presidente del Comité Científico del Congreso
Comité ejecutivo
Comité de evaluadores
Índice de autores
Introducción: Recientemente se ha documentado que los pacientes con síndrome de QT largo congénito (SQTL) tienen una adaptación anormal del QT a los cambios bruscos en la frecuencia cardiaca (FC) producidos con la bipedestación.
Objetivos: (1) Validar estas observaciones previas en una población de pacientes con SQTL secundario a diferentes mutaciones en los canales de potasio y en un grupo de pacientes con genotipo no identificado; (2) evaluar si la adaptación anormal del QT a la bipedestación, se normaliza tras el tratamiento beta-bloqueante (BB).
Métodos: Se evaluaron 36 pacientes con SQTL [6 (17%) QTL1, 20 (56%) QTL2, 3 (8%) QTL7 y 7 (19%) sin genotipo identificado] y 41 controles. Se realizó un ECG basal y un ECG inmediatamente tras la bipedestación. Se midió el QTc basal (QTc decúbito), el QTc tras la bipedestación (QTc bipedestación) y el incremento del QTc con el cambio postural (ΔQTc = QTc bipedestación - QTc decúbito). Posteriormente el test se repitió en 26 pacientes bajo tratamiento BB.
Resultados: El cambio postural provocó un incremento significativo del intervalo QTc en los pacientes con SQTL en comparación con los controles [QTc bipedestación 528 ± 46 vs 420 ± 15 ms, p < 0,0001; incremento del intervalo QTc con la bipedestación (ΔQTc bipedestación) 78 ± 40 vs 8 ± 13 ms, p < 0,0001]. Esta respuesta anómala a la bipedestación, se evidenció en os diferentes subtipos de SQTL. No se observaron diferencias significativas entre los pacientes con QTL1 y QTL2. Tras la bipedestación todos los pacientes presentaron alteraciones morfológicas del segmento ST-onda T típicas de SQTL, incluso aquellos pacientes con morfología de la repolarización normal en el ECG basal. Las curvas COR del QTc bipedestación y el ΔQTc bipedestación mostraron un incremento significativo del valor diagnóstico en comparación con el QTc decúbito (ABC 0,99 vs 0,85; p < 0,001). El tratamiento con BB “normalizó” el incremento del intervalo QTc producido con la bipedestación en los pacientes con SQTL [(valores bajo tratamiento: QTc bipedestación 440 ± 32 ms (p < 0,0001) ΔQTc bipedestación 14 ± 16 ms (p < 0,0001)].
Conclusiones: La evaluación de la prolongación del intervalo QTc con la bipedestación es una herramienta sencilla y con un alto rendimiento diagnóstico en el SQTL, pudiendo además ser de utilidad en la monitorización del efecto del tratamiento BB en estos pacientes.