ISSN: 0300-8932
Factor de impacto 2023
7,2
SEC 2016 - El Congreso de las Enfermedades Cardiovasculares
Zaragoza,
27 - 29 de Octubre de 2016
Introducción
Dr. Luis Rodríguez Padial
Presidente del Comité Científico del Congreso
Comité ejecutivo
Comité de evaluadores
Índice de autores
5002. Cardiopatías congénitas, miocardiopatía hipertrófica y tumores cardiacos
Fecha
: 27-10-2016 09:15:00
Tipo
: Comunicaciones mini orales
Sala
: Sala 21 (Planta 2)
5002-8. Incidencia de tumores neuroendocrinos en pacientes con cardiopatías congénitas cianóticas
Inés Ponz de Antonio1, José Ruiz Cantador1, Ana E. González García1, Enrique Balbacid Domingo1, Ángel Sánchez-Recalde1, José María Oliver Ruiz2, Ángel Aroca Peinado1 y José Luis López-Sendón1 del 1Hospital Universitario La Paz, Madrid y 2Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid.
Introducción y objetivos: El feocromocitoma (F) y el paraganglioma (P) son tumores neuroendocrinos (TN) productores de catecolaminas (C) derivados de las células de la cresta neural. Su prevalencia es del 0,2-0,6% en adultos hipertensos y 5% entre incidentalomas adrenales. Se ha descrito una mayor incidencia en pacientes portadores de cardiopatías congénitas (CC) cianóticas, sugiriéndose un papel de la hipoxia crónica en el desarrollo de estos tumores.
Métodos: Estudio epidemiológico retrospectivo de TN en una población de 3311 adultos con CC, 173 con CC cianóticas y 33 con síndrome de Eisenmenger, con un seguimiento de hasta 25 años (mediana 10,5 años) en una Unidad de referencia nacional de CC del Adulto. Todos los pacientes con sospecha de TN se sometieron a TC y detección de C en orina, bajo seguimiento por el servicio de Endocrinología.
Resultados: Se identificaron un total de 7 TN en 6 pacientes con CC (0,2%) (tabla). 5 eran pacientes afectos de CC cianóticas (2,9%), 3 se encontraban en situación de Eisenmenger (9,1%), 40% varones, con una mediana de edad de 42,0 años (19-47 años). Todos ellos tenían cianosis activa en el momento del diagnóstico, incluido un paciente con circulación de Fontan por presentar colaterales venovenosas. De media, la SatO2 basal era 85,4 ± 6,0%, la Hb 18,4 ± 2,2 g/dL y el hematocrito 55,1 ± 8,6%. Entre los pacientes con CC cianóticas se diagnosticaron 3 F y 3 P: 2 glomus carotídeos (GC) y 1 P retroperitoneal (PR). Un paciente presentó simultáneamente 1 F y 1 GC. No se detectaron otros síndromes multisistémicos asociados a TN. La forma de presentación fue hipertensión arterial (3), hipoacusia (1) o como hallazgo casual (1). La detección de C en orina fue positiva en los casos de F y del PR. Todos se sometieron a cirugía de resección del TN previo tratamiento alfabloqueante, salvo el paciente con 2 TN simultáneos, que solo se intervino del F. No hubo ningún fallecimiento al alta. En el análisis histopatológico solo una muestra tenía datos sugestivos de malignidad, pero no se demostró progresión metastásica en ningún caso.
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Características de los pacientes con cardiopatías congénitas y tumores neuroendocrinos |
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Cardiopatía Congénita |
Cirugía previa |
Edad (años) |
Sexo |
Sat basal (%) |
Síndrome de Eisenmenger |
Tumor neuroendocrino |
Catecolaminas en orina |
Resección del tumor |
|
DVPAP (VPSD a VCS) |
No |
47 |
V |
- |
No |
Feocromocitoma |
Sí |
Laparoscopia |
|
Anomalía de Ebstein, drenaje de VCS a AI |
No |
40 |
M |
92 |
No |
Feocromocitoma |
Sí |
Cirugía abierta |
|
Ventrículo único de doble entrada, LTGA |
No |
42 |
M |
82 |
Sí |
Paraganglioma retroperitoneal |
Sí |
Cirugía abierta |
|
Ventrículo único funcional por CIV |
No |
47 |
V |
80 |
Sí |
Glomus carotídeo |
No |
Cirugía |
|
Atresia pulmonar con septo íntegro |
Derivación cavo-pulmonar total |
19 |
V |
92 |
No |
Feocromocitoma |
Sí |
Cirugía abierta |
|
Salida arterial única, CIA, CIV, situs inversus |
Fístula Waterston |
41 |
M |
81 |
Sí |
Feocromocitoma |
Sí |
Laparoscopia |
|
Glomus carotídeo |
No |
No |
||||||
|
DVPAP: drenaje venoso pulmonar anómalo parcial, VPSD: vena pulmonar superior derecha, VCS: vena cava superior, AI: aurícula izquierda, TGA: transposición de grandes arterias, CIV: comunicación interventricular, CIA: comunicación interauricular. |
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Conclusiones: Observamos una incidencia aumentada de TN entre pacientes con CC cianóticas, especialmente aquellos en situación Eisenmenger, probablemente secundaria a la exposición crónica a hipoxia. El manejo multidisciplinar y la cirugía de resección tumoral en un centro especializado tienen una alta tasa de éxito incluso en esta población de alto riesgo.
Comunicaciones disponibles de "Cardiopatías congénitas, miocardiopatía hipertrófica y tumores cardiacos"
- 5002-1. Presentación
- Roberto Barriales Villa, A Coruña y Juan Ramón Gimeno Blanes, Murcia.
- 5002-2. La presencia de determinado tamaño de onda T negativa en las derivaciones III, Avl y V2 permite diferenciar entre la miocardiopatía hipertrófica y la hipertrofia ventricular izquierda
- Hans Paul Gaebelt Slocker y Jerónimo Farré de la Fundación Jiménez Díaz, Madrid.
- 5002-3. Análisis genético de una gran cohorte de pacientes españoles diagnosticados con miocardiopatía hipertrófica
- Irene Mademont-Soler1, Alexandra Pérez1, Mónica Coll1, Carles Ferrer2, Jesús Mates1, Anna Iglesias1, Óscar Campuzano Larrea1 y Ramón Brugada3 del 1Centre de Genètica Cardiovascular, IDIBGI, Universitat de Girona, 2Laboratorios Ferrer, Barcelona y 3Hospital Universitario Doctor Josep Trueta, Girona.
- 5002-4. Evolución funcional del ventrículo derecho tras el recambio valvular pulmonar por insuficiencia significativa. Implicaciones en la decisión del momento quirúrgico
- Herminio Morillas Climent1, Joaquín Rueda Soriano1, Ana M. Osa Sáez1, Francisco Buendía Fuentes2, María Rodríguez Serrano3, Begoña Igual Muñoz4, Miguel Ángel Arnau Vives1 y Luis Martínez Dolz1 del 1Hospital Universitario La Fe, Valencia, 2Hospital Arnau de Vilanova, Valencia, 3Hospital de Manises (Valencia) y 4ERESA, Valencia.
- 5002-5. Taquimiocardiopatía en la tetralogía de Fallot: incidencia y factores de riesgo
- Zorba Blázquez Bermejo, José Ruiz-Cantador, Ana González-García, José María Oliver, Rafael Peinado, Ángel Sánchez-Recalde, Ángel Aroca-Peinado y José Luis López-Sendón del Hospital Universitario La Paz, Madrid.
- 5002-6. Prevalencia de cardiopatías hereditarias entre los supervivientes de una muerte súbita y resultados de la evaluación familiar en nuestro medio
- María Gallego Delgado1, Beatriz García Nieto2, María del Carmen Garijo Martínez2, Alejandra Mosteiro Cadaval2, Carmen Ávila Escribano1, María Isidoro García1, Pedro Luis Sánchez Fernández1 y Eduardo Villacorta Argüelles1 del 1IBSAL-Hospital Universitario de Salamanca y 2Facultad de Medicina. USAL, Salamanca.
- 5002-7. ¿Cómo pueden los tumores cardiacos simular la clínica de insuficiencia cardiaca?
- Joffrey Eduardo Luján Valencia, Fernando López Valdiviezo, Carla Fernández Vivancos y Rafael J. Hidalgo Urbano del Hospital Universitario Virgen Macarena, Sevilla.
- 5002-8. Incidencia de tumores neuroendocrinos en pacientes con cardiopatías congénitas cianóticas
- Inés Ponz de Antonio1, José Ruiz Cantador1, Ana E. González García1, Enrique Balbacid Domingo1, Ángel Sánchez-Recalde1, José María Oliver Ruiz2, Ángel Aroca Peinado1 y José Luis López-Sendón1 del 1Hospital Universitario La Paz, Madrid y 2Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid.
Más comunicaciones de los autores
- Aroca Peinado, Ángel
- Balbacid Domingo, Enrique José
- González García, Ana
-
López-Sendón Hentschel, José Luis
- 6049-631 - ¿Desarrollan los obesos metabólicamente sanos enfermedad coronaria?
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- Oliver Ruiz, José María
- Ponz de Antonio, Inés
- Ruiz-Cantador, José
-
Sánchez-Recalde, Ángel
- 5002-5 - Taquimiocardiopatía en la tetralogía de Fallot: incidencia y factores de riesgo
- 5002-8 - Incidencia de tumores neuroendocrinos en pacientes con cardiopatías congénitas cianóticas
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