Antecedentes y objetivos: El Síndrome QT largo (LQTS) se caracteriza por un incremento en la duración del potencial de acción y está relacionado a muerte súbita en recién nacidos.
Métodos y resultados: El modelo transgénico α-MHC-KvLQT1-iso2-T7 comparte características fenotípicas con LQTS y presentan características propias de cardiomiopatía hipertrófica (HCM). El análisis de la expresión de canales iónicos reveló que Scn5a y Scn1b se encuentran aumentados en estadios embrionarios antes del establecimiento de la HCM. El análisis mediante “optical mapping” evidenció un retraso en la propagación del impulso a través del sistema de conducción cardiaco en estadios adultos y fetales. Cruzamientos de ratones α-MHC-KvLQT1-iso2-T7 con ratones Cx40-GFP, revelaron alteraciones morfológicas del sistema de conducción ventricular, presentes ya en estadios fetales y embrionarios.
Conclusiones: Nuestros resultados proporcionan evidencias sobre malformaciones del sistema de conducción cardiaco asociadas a remodelación de canales iónicos durante el desarrollo. Estos resultados pueden abrir nuevos caminos en la investigación de patologías clínicas como anomalías congénitas cardiacas, arritmias y muerte súbita perinatal.