Introducción
Dr. Arturo Evangelista Masip
Presidente del Comité Científico del Congreso
Comité ejecutivo
Comité de evaluadores
Índice de autores
Introducción y objetivos: Los objetivos son describir la presentación clínica y la supervivencia de una cohorte de pacientes con hipertensión pulmonar asociada al aceite tóxico de colza (HAP-ATC) y analizar los posibles marcadores pronósticos de la enfermedad en la supervivencia a largo plazo en comparación con la HAP idiopática y familiar (HAP I/F).
Métodos: Estudio ambispectivo transversal observacional de una cohorte de pacientes mayores de 18 años diagnosticados de HAP-ATC e HAP I/F en el Registro Español de Hipertensión Pulmonar (Registro REHAP) hasta diciembre de 2016. Se analizaron características clínicas, ecocardiografías, hemodinámicas y terapéuticas. El evento clínico para el análisis de supervivencia fue el fallecimiento o trasplante pulmonar. Las comparaciones entre grupos de variables cualitativas se realizaron mediante la prueba exacta de Fisher; de las variables cuantitativas con distribución normal, mediante t de Student y mediante análisis de varianza de grupos independientes, en comparación con 2 o más grupos. Se realizó un análisis bivariado y un análisis multivariado entre cada variable con respecto al tiempo hasta el evento clínico. Análisis de supervivencia mediante método de Kaplan Meier.
Resultados: 734 pacientes, 689 (94%) con HAP I/F y 45 (6%) HAP ACT. Las características clínicas, hemodinámicas, funcionales y terapéuticas se muestran en la tabla. 9 pacientes (18%) con HAP-ATC tuvieron manifestaciones neuromusculares en el momento del diagnóstico o durante el seguimiento. En la figura se muestra la supervivencia entre las 2 etiologías al primer, tercer o quinto año respectivamente [89,9% frente a 91,1% (p = 0,82); 75,2 frente a 84,3% (p = 0,19); 65,4 frente a 76,8% (p = 0,15)]. El evento clínico ocurrió en 279 (40%) del grupo de HAP I/F y en 26 (58%) del grupo de HAP-ATC (p = 0,028). La edad (HR 1,03, IC95% 1,02-1,03), el sexo masculino (HR 1,51; IC95% 1,30-1,74), la clase funcional III (HR 1,41; IC95% 1,17-1,69) o IV (HR 1,84; IC95% 1,43-2,37) NYHA y la presión auricular derecha (HR 1,05; IC95% 1,02-1,07), fueron factores de supervivencia independientes para la HAP- ATC.
Características al momento del diagnóstico |
|||
Variable |
HAP I/F |
HAP SAT |
p |
N = 689 (94%) |
N = 45 (6%) |
||
Edad (años) |
50,5 ± 18,3 |
42,4 ± 14,7 |
0,002 |
Sexo masculino (n, %) |
218 (32%) |
17 (38%) |
0,412 |
IMC (Kg/m2) |
26,6 ± 5,5 |
24,2 ± 4,6 |
0,005 |
CF III y IV (n, %) |
476 (69%) |
33 (73%) |
1,000 |
PM6M (metros) |
351,5 ± 145,7 |
366,9 ± 165,1 |
0,404 |
Derrame pericárdico (n, %) |
68 (12%) |
4 (16%) |
0,540 |
Área aurícula derecha (n, %) |
22,2 ± 7,3 |
25,0 ± 6,6 |
0,422 |
TAPSE (mm) |
17,4 ± 4,6 |
17,4 ± 4,5 |
0,878 |
Ecocardiograma PSP (mmHg) |
81,2 ± 20,6 |
94,5 ± 26,5 |
0,001 |
Presión aurícula derecha (mmHg) |
8,8 ± 5,0 |
9,4 ± 5,9 |
0,634 |
Presión media en arteria pulmonar (mmHg) |
52,7 ± 14,4 |
60,0 ± 18,2 |
0,009 |
Índice cardiaco (l/min/m2) |
2,4 ± 0,7 |
2,1 ± 0,7 |
0,047 |
SaO2 venosa mixta (%) |
63,1 ± 9,8 |
59,8 ± 9,3 |
0,05 |
RVP (UW) |
12,1 ± 6,3 |
15,8 ± 9,3 |
0,016 |
Respondedores a largo plazo a calcioantagonistas |
35 (5,2%) |
0 (0%) |
< 0,05 |
Tratamiento al inicio: |
|||
Monoterapia oral |
368 (53%) |
18 (40%) |
0,091 |
Monoterapia con análogos de la prostaciclina |
102 (15%) |
17 (38%) |
< 0,001 |
Terapia oral combinada |
67 (9,7%) |
0 (0,00%) |
0,027 |
Terapia combinada con análogos de la prostaciclina |
44 (6,4%) |
3 (6,7%) |
1,000 |
Triple terapia inicial |
18 (2,6%) |
1 (2,2%) |
1,000 |
IMC: índice de masa corporal; CF: clase funcional NYHA; PM6M: prueba de la marcha de 6 minutos; TAPSE: desplazamiento sistólico del plano del anillo tricuspídeo; PSP: presión pulmonar sistólica; SaO2: saturación de oxígeno; RVP: resistencia vascular pulmonar |
Conclusiones: Los pacientes con HAP-ATC tienen más gravedad hemodinámica pero sin diferencias en la supervivencia respecto a HAP I/F. En la HAP-ACT la edad, el sexo masculino, la clase funcional III o IV NYHA y la presión auricular derecha son factores independientes de supervivencia.