Introducción
Dr. Luis Rodríguez Padial
Presidente del Comité Científico del Congreso
Comité ejecutivo
Comité de evaluadores
Índice de autores
Introducción y objetivos: El síndrome de Turner (ST) es causa de esterilidad primaria. El 30 - 50% de ST asocia cardiopatía como aorta bicúspide (VAB), dilatación de aorta ascendente y coartación de aorta. El riesgo de rotura aórtica es mayor en VAB y especialmente en ST, además el diámetro aórtico debe indexarse por superficie corporal (BSA) dada la baja talla en el ST. Se propone en ST considerar dilatada la aorta si mide más de 20 mm/m2 BSA y con alto riesgo de disección si supera 25 mm/m2 BSA. Se sabe que el riesgo de rotura aórtica aumenta en el embarazo, tanto si se trata o no de ST. Casi el 50% de ST son mosaicismos aunque es poco probable el embarazo espontáneo (2%). Se puede concebir por fecundación in vitro (FIV) pero aumenta el riesgo de complicaciones: hipertensión, preeclampsia y rotura aórtica.
Métodos: Se describen 2 casos de ST que han sido gestantes. Se revisa literatura y protocolos.
Resultados: Caso 1: 34 años ST en mosaicismo. Consulta con gestación espontánea de 6 semanas. Ecocardiografía: dilatación de aorta ascendente (28 mm, 20 mm/ms BSA) y VAB con rafe entre velos coronáricos, normofuncionante. Decide continuar gestación. Semana 23 gestación: progresión de dilatación de aorta (35 mm, 25 mm/m2 BSA en ecocardiografía y 33 mm, 24 mm/m2 BSA en CardioRMN). Parto en centro de referencia en semana 32. Caso 2: 36 años con ST y esterilidad, con 2 intentos de FIV por ovodonación y tratamiento hormonal. Una gestación con pérdida de embrión a las 6 semanas. No se le realizó ecocardiografía. Desea nueva FIV. Ecocardiografía: VAB bicúspide izquierda-derecha normofuncionante y dilatación de aorta ascendente (27 mm a nivel de senos 19 mm/m2 BSA). Se desaconsejó gestación. Ninguna de las pacientes había sido informada de los riesgos asociados al ST ni de la necesidad de valoración por cardiología antes del embarazo. Ello es especialmente llamativo en la sometida a FIV. La atención a mujeres con ST que desean gestar debe ser coordinada y multidisciplinar pero los protocolos al respecto no están generalizados.
Valoración cardiovascular y gestación en síndrome de Turner |
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A todas las pacientes |
Exploración cardiovascular completa, incluyendo peso, talla y BSA |
Ecocardiografía al diagnóstico de ST |
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Valoración en unidad de cardiopatías congénitas si anomalías |
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Ecocardiografía anual si anomalías |
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Ecocardiografía cada 3 - 5 años si no hay anomalías |
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Control de tensión arterial y valorar MAPA si cifras límites |
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Información de los riesgos del propio ST, del embarazo y de los procedimientos de FIV |
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Previo a gestación |
Exploración completa, control estricto de tensión y MAPA |
Ecocardiografía y cardioRMN incluyendo aorta |
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Contraindicación absoluta de embarazo si: |
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Cirugía, disección o coartación de aorta previa |
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Diámetro de aorta mayor de 25 mm/m2 BSA |
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Hipertensión no controlada |
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Contraindicación relativa de embarazo si: |
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Válvula aórtica bicúspide |
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Diámetro de aorta entre 20 y 25 mm/m2 BSA |
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Durante gestación |
Ecocardiografía |
Al final del primer y segundo trimestre |
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Mensualmente durante el tercer trimestre |
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Una semana después del parto |
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CardioRMN incluyendo aorta |
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Si no se ha realizado antes |
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Si diámetro de aorta en ecocardiografía mayor de 20 m/m2 BSA |
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Si entre 2 controles de ecocardiografía el diámetro aórtico se incrementa el 10 % o más |
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ST: síndrome de Turner, BSA: superficie corporal, MAPA: monitorización ambulatoria de presión arterial, FIV: fecundación in vitro, CardioRMN: resonancia magnética cardiaca. |
Conclusiones: Toda mujer con ST debe realizarse ecocardiografía y seguimiento cardiológico. Debe ser informada de los riesgos asociados al ST y especialmente al embarazo. No deben realizarse técnicas de FIV en ST sin adecuada valoración cardiovascular previa.