REVISTA ESPAÑOLA DE
CARDIOLOGÍA
ISSN: 0300-8932 Factor de impacto 2023 7,2

SEC 2020 - El e-Congreso de la Salud Cardiovascular

28 - 31 de Octubre de 2020


Introducción
Dr. Héctor Bueno
 Presidente del Comité Científico del Congreso
Comité ejecutivo
Comité de evaluadores
Listado de sesiones
Índice de autores

6020. Síndromes aórticos de origen genético

Fecha : 28-10-2020 00:00:00
Tipo : Póster
Sala :

6020-201. ECTASIA CORONARIA GRAVE FAMILIAR

Alba María García García1, Bertold Gunnar Leithold2, Esther Burillo Milla1, David Fernández Vázquez1, María Sabater Molina1, Cristina Gil Ortuño1, Francisco Javier Lacunza Ruíz2, Raúl Mario Valdesuso Aguilar2, Juan García de Lara2 y Juan Ramón Gimeno Blanes1

1Unidad de Cardiopatías Familiares, Servicio de Cardiología, Hospital Clínico Universitario Virgen de la Arrixaca, IMIB-Arrixaca, Murcia. 2Sección de Hemodinámica, Servicio de Cardiología, Hospital Clínico Universitario Virgen de la Arrixaca, IMIB-Arrixaca, Murcia.

Introducción y objetivos: La incidencia de la ectasia coronaria es del 1-5% y se asocia a eventos isquémicos por enlentecimiento del flujo y fenómenos trombóticos. La aterosclerosis es considerada el factor más importante en su desarrollo. No se ha identificado una causa genética.

Métodos: Revisión retrospectiva de las características clínicas, hallazgos coronarios, factores de riesgo cardiovascular (FRCV), tratamientos y eventos en una familia con ectasia coronaria.

Resultados: Cinco varones (edad media 53 ± 6,4 años), miembros de una misma familia y con relación de parentesco de primer o segundo grado, ingresaron entre 2004 y 2019 por IAMCEST, siendo diagnosticados de ectasia coronaria difusa y grave (Markis tipo 1). 3/5 presentaron IAMCEST por trombosis de la coronaria derecha (CD), uno de la circunfleja (Cx) y el otro por trombosis de la descendente anterior (DA). Todos presentaban afectación ectásica de la DA y CD y 4/5, además, de la Cx. El diámetro medio de la ectasia coronaria fue de 8 mm y el máximo de 12 mm. En todos los casos coexistían lesiones estenóticas significativas. En 2/5 no fue posible la revascularización mediante stent por la complejidad que ofrecía el árbol coronario. Solo un paciente, con estenosis aórtica concomitante, tenía dilatación de aorta ascendente y aneurisma de aorta abdominal. Ninguno de los afectados tenía diagnóstico de hipertensión, dislipemia ni diabetes. Tras el diagnóstico se inició tratamiento con antiagregantes, betabloqueante, IECA y estatinas con buen control de lípidos. Solo 1/5 era fumador. 3/5 eran deportistas o realizaban actividad física significativa. Ninguno era obeso. Todos refirieron consumo ocasional de alcohol y no se identificó exposición a ningún tóxico ambiental o laboral asociado a ectasia coronaria. En 4/5 hubo episodios recurrentes de SCA en seguimiento (2, 3, 3 y 4 episodios). Se realizó un estudio genético (panel de 64 genes asociados a patologías aórticas, vasculares y del tejido conectivo) con resultado negativo. Se ha solicitado un estudio de exoma.

Conclusiones: Existe asociación familiar en la ectasia coronaria, compatible con patrón de herencia autosómico dominante o ligado al sexo masculino. La ectasia coronaria familiar no se justifica por la presencia de los FRCV habituales, no parece asociarse a patología vascular de otros territorios y destaca por las recurrencias y por la dificultad para el tratamiento invasivo y farmacológico.

Comunicaciones disponibles de "Síndromes aórticos de origen genético"

6020-201. ECTASIA CORONARIA GRAVE FAMILIAR
Alba María García García1, Bertold Gunnar Leithold2, Esther Burillo Milla1, David Fernández Vázquez1, María Sabater Molina1, Cristina Gil Ortuño1, Francisco Javier Lacunza Ruíz2, Raúl Mario Valdesuso Aguilar2, Juan García de Lara2 y Juan Ramón Gimeno Blanes1

1Unidad de Cardiopatías Familiares, Servicio de Cardiología, Hospital Clínico Universitario Virgen de la Arrixaca, IMIB-Arrixaca, Murcia. 2Sección de Hemodinámica, Servicio de Cardiología, Hospital Clínico Universitario Virgen de la Arrixaca, IMIB-Arrixaca, Murcia.
6020-202. AORTOPATÍAS GENÉTICAS COMO CAUSA DE SÍNDROME AÓRTICO AGUDO. ¿LAS SOSPECHAMOS?
Nerea Mora Ayestarán, Mayte Basurte Elorz, Ignacio Roy Añon, Gemma Lacuey Lecumberri, Virginia Álvarez Asiain, Marina Segur García, Aitziber Munarriz Arizcuren, Aitor Ansotegui Hernández, Betel Olaizola Balboa y Marina Oliver Ledesma

Complejo Hospitalario Navarra, Pamplona (Navarra).

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