Introducción
Dr. Héctor Bueno
Presidente del Comité Científico del Congreso
Comité ejecutivo
Comité de evaluadores
Listado de sesiones
Índice de autores
Introducción y objetivos: La incidencia de la ectasia coronaria es del 1-5% y se asocia a eventos isquémicos por enlentecimiento del flujo y fenómenos trombóticos. La aterosclerosis es considerada el factor más importante en su desarrollo. No se ha identificado una causa genética.
Métodos: Revisión retrospectiva de las características clínicas, hallazgos coronarios, factores de riesgo cardiovascular (FRCV), tratamientos y eventos en una familia con ectasia coronaria.
Resultados: Cinco varones (edad media 53 ± 6,4 años), miembros de una misma familia y con relación de parentesco de primer o segundo grado, ingresaron entre 2004 y 2019 por IAMCEST, siendo diagnosticados de ectasia coronaria difusa y grave (Markis tipo 1). 3/5 presentaron IAMCEST por trombosis de la coronaria derecha (CD), uno de la circunfleja (Cx) y el otro por trombosis de la descendente anterior (DA). Todos presentaban afectación ectásica de la DA y CD y 4/5, además, de la Cx. El diámetro medio de la ectasia coronaria fue de 8 mm y el máximo de 12 mm. En todos los casos coexistían lesiones estenóticas significativas. En 2/5 no fue posible la revascularización mediante stent por la complejidad que ofrecía el árbol coronario. Solo un paciente, con estenosis aórtica concomitante, tenía dilatación de aorta ascendente y aneurisma de aorta abdominal. Ninguno de los afectados tenía diagnóstico de hipertensión, dislipemia ni diabetes. Tras el diagnóstico se inició tratamiento con antiagregantes, betabloqueante, IECA y estatinas con buen control de lípidos. Solo 1/5 era fumador. 3/5 eran deportistas o realizaban actividad física significativa. Ninguno era obeso. Todos refirieron consumo ocasional de alcohol y no se identificó exposición a ningún tóxico ambiental o laboral asociado a ectasia coronaria. En 4/5 hubo episodios recurrentes de SCA en seguimiento (2, 3, 3 y 4 episodios). Se realizó un estudio genético (panel de 64 genes asociados a patologías aórticas, vasculares y del tejido conectivo) con resultado negativo. Se ha solicitado un estudio de exoma.
Conclusiones: Existe asociación familiar en la ectasia coronaria, compatible con patrón de herencia autosómico dominante o ligado al sexo masculino. La ectasia coronaria familiar no se justifica por la presencia de los FRCV habituales, no parece asociarse a patología vascular de otros territorios y destaca por las recurrencias y por la dificultad para el tratamiento invasivo y farmacológico.