Objetivos: La enteropatía pierde-proteínas (EPP) es un proceso fisiopatológico que puede ocurrir como complicación en la evolución de determinadas cardiopatías congénitas (CC) y que condiciona un mal pronóstico. El signo más relevante es el edema por disminución de la presión oncótica plasmática debido a la hipoproteinemia, objetivándose la alfa-1 antitripsina (alfa1AT) en heces elevada. Presentamos nuestra experiencia en el tratamiento percutáneo de 3 pacientes con CC intervenidas que desarrollaron EPP y su seguimiento a medio plazo.
Métodos: El paciente 1 es un niño de 4 años diagnosticado de D-trasposición de grandes arterias y estenosis subpulmonar intervenido mediante técnica de Mustard, con implante de STENTpor estenosis en la unión de la vena cava superior y neoaurícula derecha. Las pacientes 2 y 3 son niñas de 13 y 8 años respectivamente, con univentricularización y estenosis a nivel de la conexión de la vena cava inferior con el conducto externo de Fontan. Como característica general las mencionadas estenosis eran poco significativas desde el punto de vista de gradiente hemodinámico, aunque angiográficamente sí lo parecían. Todos los pacientes tenían hipoproteinemia (media 4 g/l) y pérdida intestinal de proteínas mediante la determinación de alfa1AT en heces (media 3,3 mg/g).
Resultados: En el paciente 1 se realizó angioplastia e implante de STENT en la vena cava inferior a nivel de la anastomosis con la neoaurícula derecha, vía femoral. En los pacientes 2 y 3 se implantó STENT en la vena cava inferior en su anastomosis con el conducto externo de Fontan, vía femoral. Presentaron un buen resultado inmediato tras los procedimientos, con la resolución angiográfica de la estenosis. En la evolución mostraron una mejoría clínica, con menor edematización, así como recuperación progresiva de los parámetros analíticos, con una proteinemia media de 6,1 g/l en un seguimiento medio de 19 meses.
Conclusiones: La EPP como complicación de determinadas CC confiere un mal pronóstico si no se corrige. Se debe descartar mediante la realización de un estudio angiográfico y hemodinámico la presencia de una estenosis a nivel cavo-pulmonar o cavo-auricular. En determinados casos el tratamiento endovascular puede ser una alternativa terapéutica en este síndrome, con mejoría evolutiva.