Introducción: La mayoría de los adultos con anomalía de Ebstein (AE) que sobreviven sin intervención mantienen una aceptable calidad de vida. La intolerancia al ejercicio físico en cardiopatías congénitas se reconoce como un factor pronóstico. Evaluamos la reducción de la capacidad funcional aeróbica (CFA) y su relación con la gravedad de las lesiones anatómicas y funcionales en adultos con AE no intervenida.
Métodos: Realizamos una ergometría graduada según protocolo Bruce con medida de saturación transcutánea con pulsioxímetro a 14 adultos diagnosticados de AE no intervenida. Para cada paciente (p) se calculó, en función del tiempo de ejercicio realizado, el porcentaje de reducción de la CFA con respecto al esperado según edad, sexo y estilo de vida (activo o sedentario). Se analizaron variables clínicas y ecocardiográficas: saturación, clase funcional (CF), grado de insuficiencia tricuspídea (IT), área de la porción atrializada, índice de gravedad de Celermajer (IS), fracción de reducción de área del VD funcional y volumen latido, y, se evaluó su relación con la reducción de la CFA.
Resultados: La mediana de edad fue de 42 años (RI 36-59), 50% varones. Prácticamente todos los p estaban asintomáticos (75% en CF I y 25% en CF II). El 58% no había presentado arritmias, 25% síndrome de WPW asintomático, 8% taquicardia auricular paroxística y 8% fibrilación auricular crónica. La prevalencia de FOP fue del 70%, un solo p presentaba cianosis, dos, embolia sistémica y uno, pulmonar. El 33% de los p presentó desaturación significativa con el esfuerzo. Existía una reducción de la CFA > 45% en el 45% de los casos, entre el 45-30% en el 22% y entre 15-30% en el 11%. El resto (22%) presentaba una CFA similar a la población general. Una reducción de la CFA > 30% ocurría de manera significativa en los p con mayor desaturación al esfuerzo (100% vs 33%; p = 0,048), peor IS (0,4 ± 0,2 vs 1,1 ± 0,5; p = 0,05) y menor volumen latido (62,5 ± 2 ml vs 49 ± 5 ml; p = 0,007). No encontramos relación entre el grado de IT y la reducción de la CFA.
Conclusiones: Los adultos con AE que sobreviven sin reparación hasta la vida adulta tienen una reducción de su CFA que con frecuencia no se corresponde con la CF. Esta reducción se correlaciona con la gravedad de la malformación, con la desaturación arterial con el esfuerzo y con la reducción del volumen latido. El valor pronóstico de estos hallazgos en esta población aún queda por evaluar.