Introducción
Dr. Arturo Evangelista Masip
Presidente del Comité Científico del Congreso
Comité ejecutivo
Comité de evaluadores
Índice de autores
Introducción y objetivos: La hipertensión arterial pulmonar (HAP) secundaria al consumo de tóxicos suele asociar un empeoramiento hemodinámico progresivo, aunque se han descrito casos de regresión de HAP a corto plazo tras el cese de la exposición. Sin embargo, desconocemos la evolución a largo plazo. Analizamos una cohorte de HAP asociado a síndrome de aceite tóxico (SAT) durante más de 30 años desde su exposición.
Métodos: Estudio ambispectivo transversal de pacientes diagnosticados de HAP-SAT en nuestra unidad de hipertensión pulmonar desde 1988 hasta 2018. Se diferenciaron 2 grupos en función del año de diagnóstico: 1988-2001 y 2002-2018, comparándose las características clínicas, ecocardiográficas, hemodinámicas y terapéuticas.
Resultados: Desde el año 1988 se diagnosticaron 39 pacientes (figura), el último en febrero 2018 (mediana en 2001). El 59,0% eran mujeres, de edad media 42,0 ± 14,9 años, con un seguimiento medio de 10,1 ± 8,3 años. El estudio genético, que incluyó un panel de 21 genes asociados al desarrollo de HAP, fue negativo en los 15 casos analizados. Comparando ambos grupos, los pacientes diagnosticados hasta 2001 presentaron mayor gravedad clínica y hemodinámica basalmente (tabla). Sin embargo, en ambos grupos hubo casos de normalización hemodinámica con tratamiento (n = 3) así como de curación de la HAP (n = 2), en una media de 17,7 ± 10,1 años, sin que se identificaran factores pronósticos. No se encontraron diferencias significativas en la supervivencia a 10 años (log rank p 0,2).
Comparación de pacientes con HAP-SAT en función del año de diagnóstico |
|||
1988-2001 (n = 20) |
2002-2018 (n = 19) |
p |
|
Características basales |
|||
Edad (años) |
33,3 ± 10,3 |
50,7 ± 13,6 |
< 0,001 |
Sexo femenino |
55,0% (11) |
57,9% (11) |
0,9 |
Insuficiencia cardiaca |
65,0% (13) |
15,8% (3) |
0,001 |
Afección neuromuscular |
10,0% (2) |
36,8% (7) |
0,07 |
Afección hepática |
25,0% (5) |
21,1% (4) |
0,6 |
Derrame pericárdico |
30,0% (6) |
10,5% (2) |
0,2 |
NYHA inicial |
|||
I-II |
0% (0) |
52,6% (10) |
0,002 |
III-IV |
100% (20) |
47,4% (9) |
0,001 |
CCD basal |
|||
AD (mmHg) |
11,9 ± 7,1 |
7,2 ± 5,0 |
0,02 |
PAPM (mmHg) |
71,5 ± 13,0 |
50,1 ± 16,9 |
< 0,001 |
GC (l/min) |
3,5 ± 1,5 |
4,5 ± 1,3 |
0,053 |
RVP (uW) |
20,0 ± 9,4 |
10,2 ± 5,1 |
< 0,001 |
SatAP (%) |
57,5 ± 8,6 |
65,3 ± 4,9 |
0,01 |
Tratamiento |
|||
Prostaglandinas intravenosas |
60,0% (12) |
21,1% (4) |
0,003 |
Tratamiento combinado oral |
25,0% (5) |
78,9% (15) |
|
Evolución |
|||
Normalización hemodinámica |
10% (2) |
5,3% (1) |
0,6 |
Curación HAP |
5,0% (1) |
5,3% (1) |
0,97 |
Trasplante pulmonar |
15% (3) |
0% (0) |
0,08 |
Muerte 10 años |
45,0% (9) |
21,1% (4) |
0,1 |
CCD: cateterismo cardiaco derecho, AD: aurícula derecha, PAPM: presión en arteria pulmonar media, GC: gasto cardiaco, RVP: resistencias vasculares pulmonares, SatAP: saturación en arteria pulmonar, HAP: hipertensión arterial pulmonar. |
Pacientes diagnosticados de HAP-SAT desde 1988-2018.
Conclusiones: La HAP-SAT es un modelo único, con aparición de nuevos casos más de 30 años tras su consumo. El desarrollo de HAP-SAT no se asocia a predisposición genética. Cohorte con seguimiento prolongado. Por primera vez se describen casos de regresión tardía de HAP asociada a consumo de tóxicos.