Introducción
Dr. Arturo Evangelista Masip
Presidente del Comité Científico del Congreso
Comité ejecutivo
Comité de evaluadores
Índice de autores
Introducción y objetivos: La hipertensión arterial pulmonar (HAP) es una comorbilidad frecuente en las cardiopatías congénitas (CC) que afecta significativamente a su pronóstico. Una gran variedad de CC pueden desarrollar HAP, pero sus características nos permiten agruparlas en 4 grandes grupos: Eisenmenger, HAP grave asociada a shunt no restrictivo, HAP grave asociada a shunt restrictivo y HAP poscirugía de reparación. Nuestro objetivo fue estudiar las diferencias clínicas y pronósticas entre estos grupos.
Métodos: El registro REHAP es un registro español multicéntrico voluntario de pacientes mayores de 14 años, que recoge pacientes con cardiopatías congénitas e HAP y que empezó en 2007.Se analizaron 606 pacientes, que se clasificaron según la clasificación clínica de la HAP asociada a CC. Se compararon las características basales, clase funcional, distancia caminada en la prueba de la marcha de 6 minutos (PM6M), datos ecocardiográficos, datos de cateterismo derecho y supervivencia en el seguimiento.
Resultados: De los 606 pacientes, 351 (57,9%) presentaba Eisenmenger, 38 (6,3%) HAP grave asociada a shunt no restrictivo, 58 (9,6%) HAP grave asociada a shunt restrictivo y 159 (26,2%) HAP poscirugía de reparación. En todos los grupos el sexo mayoritario fue el femenino. Los pacientes con Eisenmenger y los del grupo posreparación fueron significativamente más jóvenes, recorrieron menor distancia en la prueba de la marcha de 6 minutos (PM6M) y presentaron mayor gravedad hemodinámica. Sin embargo, los pacientes en Eisenmenger tienen significativamente mejor pronóstico, con la mejor supervivencia de los 4 grupos a largo plazo. La HAP grave asociada a shunt restrictivos fue la de peor pronóstico, pese a que en el momento del diagnóstico presentaron la mayor distancia en la prueba de la marcha de 6 minutos (PM6M) y la menor gravedad hemodinámica.
Características basales |
Todos los grupos |
Eisenmenger |
HP grave asociada a shunt no restrictivo no susceptible de reparación |
HP grave asociada a shunt pequeños y restrictivos (< 2 cm en la CIA y < 1 cm en CIV) |
HP tras la reparación de la cardiopatía en ausencia de shunt residual significativo |
p |
Edad al diagnóstico (años) |
36,3 ± 19 |
32 ± 18,2 |
42,3 ± 17,7 |
45,5 ± 19,5 |
38,7 ± 18,5 |
< 0,001 |
Sexo (% de mujeres) |
404 (66,7) |
227 (64,7) |
25 (65,8) |
42 (72,4) |
110 (69,2) |
0,289 |
Cardiopatía congénita simple (n, %) |
379 (62,5) |
193 (55) |
26 (68,4) |
48 (82,8) |
112 (70,4) |
< 0,001 |
CIA |
168 (27,7) |
62 (17,7) |
12 (31,6) |
36 (62,1) |
58 (36,5) |
|
CIV |
140 (23,1) |
97 (27,6) |
3 (7,9) |
7 (12,1) |
33 (20,8) |
|
Ductus arterioso |
51 (8,4) |
31 (8,8) |
3 (7,9) |
2 (3,4) |
15 (9,4) |
|
Drenaje venoso pulmonar anómalo |
20 (3,3) |
3 (0,9) |
8 (21,1) |
3 (5,2) |
6 (3,8) |
|
Cardiopatía congénita compleja(n, %) |
154 (25,4) |
125 (35,6) |
4 (10,5) |
3 (5,2) |
22 (13,8) |
< 0,001 |
Truncus arterioso |
15 (2,5) |
15 (4,3) |
||||
Ventrículo único |
29 (4,8) |
24 (6,8) |
1 (2,6) |
1 (1,7) |
3 (1,9) |
|
Canal auriculoventricular |
89 (14,7) |
77 (21,9) |
3 (7,9) |
1 (1,7) |
11 (6,9) |
|
Trasposición de grandes vasos con CIV o ductus arterioso persistente |
21 (3,5) |
9 (2,6) |
1 (1,7) |
8 (5) |
||
Cardiopatía congénita combinada (> 2 defectos) (n, %) |
73 (12) |
33 (9,4) |
8 (21,1) |
7 (12,1) |
25 (15,7) |
0,06 |
NYHA III-IV (n, %) |
301 (49,7) |
169 (48,1) |
19 (50) |
29 (50) |
71 (44,7) |
0,52 |
Distancia recorrida en la prueba de la marcha de 6 minutos (PM6M) (m) |
387,5 [300-450] |
360 [273,5-434] |
415 [353,5-448,5] |
420 [360-478] |
400 [317-474] |
0,001 |
Diámetro diastólico ventrículo derecho (mm) |
41,1 ± 11,8 |
39,1 ± 12,5 |
40,9 ± 14 |
44,7 ± 11,3 |
43,3 ± 9,5 |
0,027 |
Presión aurícula derecha (mmHg) |
9,1 ± 5,3 |
8,1 ± 4,7 |
9 ± 4,6 |
8,9 ± 5,1 |
10,5 ± 6 |
0,001 |
Presión media en arteria pulmonar (mmHg) |
59,6 ± 19,6 |
68,3 ± 17,2 |
48,8 ± 17,8 |
48,2 ± 15,4 |
54,8 ± 19,5 |
< 0,001 |
Resistencias vasculares pulmonares (unidades Wood) |
11,3 ± 7,2 |
13,8 ± 7 |
9,8 ± 8,8 |
7,9 ± 4,5 |
10,5 ± 6,9 |
< 0,001 |
Los datos se expresan como media ± desviación típica, mediana [rango intercuartílico] o n (%). |
Supervivencia acumulada.
Conclusiones: La clasificación clínica de la HAP asociada a CC define tanto las características basales como el pronóstico de los pacientes. El grupo de Eisenmenger, que presenta la mayor gravedad hemodinámica basal, es el de mejor pronóstico. El de HAP grave asociada a shunt restrictivos, en cambio, es el de menor supervivencia pese a una menor gravedad hemodinámica basal.