REVISTA ESPAÑOLA DE
CARDIOLOGÍA
ISSN: 0300-8932

SEC 2019 - El Congreso de las Enfermedades Cardiovasculares

Barcelona, 17 - 19 de Octubre de 2019


Introducción
Dr. Arturo Evangelista Masip
 Presidente del Comité Científico del Congreso
Comité ejecutivo
Comité de evaluadores
Índice de autores

4009. Cardiopatías congénitas y síndrome de Marfan

Fecha : 17-10-2019 15:15:00
Tipo : Comunicaciones orales
Sala : Sala 4 (Nivel 1)

4009-6. HIPERTENSIÓN PULMONAR EN CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS: CUATRO GRUPOS CLÍNICOS BIEN DEFINIDOS

Julia Playán Escribano1, Teresa Segura de la Cal2, Javier Segovia3, Elvira Garrido Lestache4, Isabel Otero5, Antonio Lara Padrón6, Marta López Ramón7, Luis Molina Ferragut8, Carlos Andrés Quezada Lozaia9, Francisco Javier Guerra10, Elvira Barrios11, Ignacio Hernández González12, Isabel Blanco13, Pilar Escribano Subias2 e Investigadores de REHAP14 del 1Servicio de Cardiología, Hospital Clínico de San Carlos, Madrid, 2Unidad de Hipertensión Pulmonar, Servicio de Cardiología, Hospital Universitario 12 de Octubre, Madrid, 3Servicio de Cardiología, Hospital Universitario Puerta de Hierro, Majadahonda (Madrid), 4Servicio de Cardiología Pediátrica, Hospital Universitario Ramón y Cajal, Madrid, 5Servicio de Neumología, Hospital Universitario de A Coruña, A Coruña, 6Servicio de Cardiología, Hospital Universitario de Canarias, Santa Cruz de Tenerife (Tenerife), 7Servicio de Cardiología, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, 8Servicio de Cardiología, Hospital del Mar, Barcelona, 9Servicio de Neumología, Hospital Universitario Ramón y Cajal, Madrid, 10Servicio de Neumología, Hospital Universitario de Gran Canaria, Las Palmas de Gran Canaria (Las Palmas), 11Servicio de Cardiología, Hospital Universitario Rey Juan Carlos, Madrid, 12Servicio de Cardiología, Hospital Universitario Fundación Jiménez Díaz, Madrid, 13Servicio de Neumología, Hospital Clínic de Barcelona, Institut d'Investigacions Biomèdiques August Pi i Sunyer IDIBAPS, Barcelona y Centro de Investigación Biomédica en Red de Enfermedades Respiratorias CIBERES, Madrid y 14Registro Español de Hipertensión Arterial Pulmonar.

Introducción y objetivos: La hipertensión arterial pulmonar (HAP) es una comorbilidad frecuente en las cardiopatías congénitas (CC) que afecta significativamente a su pronóstico. Una gran variedad de CC pueden desarrollar HAP, pero sus características nos permiten agruparlas en 4 grandes grupos: Eisenmenger, HAP grave asociada a shunt no restrictivo, HAP grave asociada a shunt restrictivo y HAP poscirugía de reparación. Nuestro objetivo fue estudiar las diferencias clínicas y pronósticas entre estos grupos.

Métodos: El registro REHAP es un registro español multicéntrico voluntario de pacientes mayores de 14 años, que recoge pacientes con cardiopatías congénitas e HAP y que empezó en 2007.Se analizaron 606 pacientes, que se clasificaron según la clasificación clínica de la HAP asociada a CC. Se compararon las características basales, clase funcional, distancia caminada en la prueba de la marcha de 6 minutos (PM6M), datos ecocardiográficos, datos de cateterismo derecho y supervivencia en el seguimiento.

Resultados: De los 606 pacientes, 351 (57,9%) presentaba Eisenmenger, 38 (6,3%) HAP grave asociada a shunt no restrictivo, 58 (9,6%) HAP grave asociada a shunt restrictivo y 159 (26,2%) HAP poscirugía de reparación. En todos los grupos el sexo mayoritario fue el femenino. Los pacientes con Eisenmenger y los del grupo posreparación fueron significativamente más jóvenes, recorrieron menor distancia en la prueba de la marcha de 6 minutos (PM6M) y presentaron mayor gravedad hemodinámica. Sin embargo, los pacientes en Eisenmenger tienen significativamente mejor pronóstico, con la mejor supervivencia de los 4 grupos a largo plazo. La HAP grave asociada a shunt restrictivos fue la de peor pronóstico, pese a que en el momento del diagnóstico presentaron la mayor distancia en la prueba de la marcha de 6 minutos (PM6M) y la menor gravedad hemodinámica.

Características basales

Todos los grupos

Eisenmenger

HP grave asociada a shunt no restrictivo no susceptible de reparación

HP grave asociada a shunt pequeños y restrictivos (< 2 cm en la CIA y < 1 cm en CIV)

HP tras la reparación de la cardiopatía en ausencia de shunt residual significativo

p

Edad al diagnóstico (años)

36,3 ± 19

32 ± 18,2

42,3 ± 17,7

45,5 ± 19,5

38,7 ± 18,5

< 0,001

Sexo (% de mujeres)

404 (66,7)

227 (64,7)

25 (65,8)

42 (72,4)

110 (69,2)

0,289

Cardiopatía congénita simple (n, %)

379 (62,5)

193 (55)

26 (68,4)

48 (82,8)

112 (70,4)

< 0,001

CIA

168 (27,7)

62 (17,7)

12 (31,6)

36 (62,1)

58 (36,5)

CIV

140 (23,1)

97 (27,6)

3 (7,9)

7 (12,1)

33 (20,8)

Ductus arterioso

51 (8,4)

31 (8,8)

3 (7,9)

2 (3,4)

15 (9,4)

Drenaje venoso pulmonar anómalo

20 (3,3)

3 (0,9)

8 (21,1)

3 (5,2)

6 (3,8)

Cardiopatía congénita compleja(n, %)

154 (25,4)

125 (35,6)

4 (10,5)

3 (5,2)

22 (13,8)

< 0,001

Truncus arterioso

15 (2,5)

15 (4,3)

Ventrículo único

29 (4,8)

24 (6,8)

1 (2,6)

1 (1,7)

3 (1,9)

Canal auriculoventricular

89 (14,7)

77 (21,9)

3 (7,9)

1 (1,7)

11 (6,9)

Trasposición de grandes vasos con CIV o ductus arterioso persistente

21 (3,5)

9 (2,6)

1 (1,7)

8 (5)

Cardiopatía congénita combinada (> 2 defectos) (n, %)

73 (12)

33 (9,4)

8 (21,1)

7 (12,1)

25 (15,7)

0,06

NYHA III-IV (n, %)

301 (49,7)

169 (48,1)

19 (50)

29 (50)

71 (44,7)

0,52

Distancia recorrida en la prueba de la marcha de 6 minutos (PM6M) (m)

387,5 [300-450]

360 [273,5-434]

415 [353,5-448,5]

420 [360-478]

400 [317-474]

0,001

Diámetro diastólico ventrículo derecho (mm)

41,1 ± 11,8

39,1 ± 12,5

40,9 ± 14

44,7 ± 11,3

43,3 ± 9,5

0,027

Presión aurícula derecha (mmHg)

9,1 ± 5,3

8,1 ± 4,7

9 ± 4,6

8,9 ± 5,1

10,5 ± 6

0,001

Presión media en arteria pulmonar (mmHg)

59,6 ± 19,6

68,3 ± 17,2

48,8 ± 17,8

48,2 ± 15,4

54,8 ± 19,5

< 0,001

Resistencias vasculares pulmonares (unidades Wood)

11,3 ± 7,2

13,8 ± 7

9,8 ± 8,8

7,9 ± 4,5

10,5 ± 6,9

< 0,001

Los datos se expresan como media ± desviación típica, mediana [rango intercuartílico] o n (%).

Supervivencia acumulada.

Conclusiones: La clasificación clínica de la HAP asociada a CC define tanto las características basales como el pronóstico de los pacientes. El grupo de Eisenmenger, que presenta la mayor gravedad hemodinámica basal, es el de mejor pronóstico. El de HAP grave asociada a shunt restrictivos, en cambio, es el de menor supervivencia pese a una menor gravedad hemodinámica basal.

Comunicaciones disponibles de "Cardiopatías congénitas y síndrome de Marfan"

4009-1. MODERADORES
M. Jesús del Cerro Marín, Madrid, y M. del Valle Pedrosa del Moral, Sevilla.

4009-2. LOS ANEURISMAS PERIFÉRICOS EN PACIENTES CON SÍNDROME DE MARFAN SON COMUNES Y ESTÁN RELACIONADOS CON LA EDAD Y LA ENFERMEDAD AÓRTICA AVANZADA
Laia Milà Pascual, Gisela Teixido Tura, Ángela López Sainz, Javier Limeres Freire, Luz Servato, Chiara Granato, Laura Gutiérrez, Laura Galian Gay, Guillem Casas Masnou, M. Teresa González Alujas, José Fernando Rodríguez Palomares y Arturo Evangelista Masip, del Hospital Universitario Vall d'Hebron, Barcelona.

4009-3. ESTUDIO DE LA RELACIÓN ENTRE EL FENOTIPO Y EL GENOTIPO DEL GEN FBN EN PACIENTES CON SÍNDROME DE MARFAN
Amparo Hernándiz Martínez, Ángel Zúñiga Cabrera, Diana Domingo Valero, Pilar Sepúlveda Sanchís, Imelda Ontoria Oviedo, Francisco José Valera Martínez, José F. Marí Cotino, Inmaculada Calvo Penadés, Manuel Miralles Hernández, J. Anastasio Montero Argudo y Fernando Hornero Sos, de la Fundación para la Investigación del Hospital Universitario y Politécnico La Fe, Valencia.

4009-4. ASISTENCIA VENTRICULAR DE LARGA DURACIÓN EN PACIENTES CON TRANSPOSICIÓN DE GRANDES ARTERIAS Y FALLO DE VENTRÍCULO DERECHO SISTÉMICO
Óscar González Fernández1, Noelia Bouzas Cruz2, Andrew Woods2, Nicola Robinson-Smith2, Sian Tovey2, Guy Andrew MacGowan2, Louise Coats2, Asif Hasan2, Stephan Schueler2 y Katrijn Jansen2, del 1Hospital Universitario La Paz, Madrid y 2Freeman Hospital, Newcastle Upon Tyne (Reino Unido).

4009-5. HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR EN CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS: IMPACTO PRONÓSTICO DEL TIPO Y LOCALIZACIÓN DEL SHUNT
Julia Playán Escribano1, Teresa Segura de la Cal2, Francisco José García Hernández3, Joaquín Rueda4, Elvira Garrido-Lestache5, Efrén Martínez Quintana6, Amaya Martínez Meñaca7, Silvia García García8, Teresa Mombiela9, Verónica Suberviola10, María Soledad Alcasena11, Álvaro Álvarez Vega12, Isabel Blanco13, Pilar Escribano Subias2 e Investigadores de REHAP14, del 1Servicio de Cardiología, Hospital Clínico San Carlos, Madrid, 2Unidad de Hipertensión Pulmonar, Servicio de Cardiología, Hospital Universitario 12 de Octubre, Madrid, 3Servicio de Medicina Interna, Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla, 4Servicio de Cardiología, Hospital Universitario y Politécnico La Fe, Valencia, 5Servicio de Cardiología Pediátrica, Hospital Universitario Ramón y Cajal, Madrid, 6Servicio de Cardiología, Hospital Universitario de Gran Canaria, Las Palmas de Gran Canaria (Las Palmas), 7Servicio de Neumología, Hospital Universitario Marqués de Valdecilla, Cantabria, 8Servicio de Neumología, Hospital de León, 9Servicio de Cardiología, Hospital Universitario Gregorio Marañón, Madrid, 10Servicio de Cardiología, Hospital Universitario Infanta Leonor, Madrid, 11Servicio de Cardiología, Hospital de Navarra, 12Servicio de Neumología, Complejo Asistencial Universitario de Salamanca, Salamanca CAUSA, Salamanca, 13Servicio de Neumología, Hospital Clínic de Barcelona, Institut d'Investigacions Biomèdiques August Pi i Sunyer IDIBAPS, Barcelona, Centro de Investigación Biomédica en Red de Enfermedades Respiratorias CIBERES, Madrid y 14Registro Español de Hipertensión Arterial Pulmonar.

4009-6. HIPERTENSIÓN PULMONAR EN CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS: CUATRO GRUPOS CLÍNICOS BIEN DEFINIDOS
Julia Playán Escribano1, Teresa Segura de la Cal2, Javier Segovia3, Elvira Garrido Lestache4, Isabel Otero5, Antonio Lara Padrón6, Marta López Ramón7, Luis Molina Ferragut8, Carlos Andrés Quezada Lozaia9, Francisco Javier Guerra10, Elvira Barrios11, Ignacio Hernández González12, Isabel Blanco13, Pilar Escribano Subias2 e Investigadores de REHAP14 del 1Servicio de Cardiología, Hospital Clínico de San Carlos, Madrid, 2Unidad de Hipertensión Pulmonar, Servicio de Cardiología, Hospital Universitario 12 de Octubre, Madrid, 3Servicio de Cardiología, Hospital Universitario Puerta de Hierro, Majadahonda (Madrid), 4Servicio de Cardiología Pediátrica, Hospital Universitario Ramón y Cajal, Madrid, 5Servicio de Neumología, Hospital Universitario de A Coruña, A Coruña, 6Servicio de Cardiología, Hospital Universitario de Canarias, Santa Cruz de Tenerife (Tenerife), 7Servicio de Cardiología, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, 8Servicio de Cardiología, Hospital del Mar, Barcelona, 9Servicio de Neumología, Hospital Universitario Ramón y Cajal, Madrid, 10Servicio de Neumología, Hospital Universitario de Gran Canaria, Las Palmas de Gran Canaria (Las Palmas), 11Servicio de Cardiología, Hospital Universitario Rey Juan Carlos, Madrid, 12Servicio de Cardiología, Hospital Universitario Fundación Jiménez Díaz, Madrid, 13Servicio de Neumología, Hospital Clínic de Barcelona, Institut d'Investigacions Biomèdiques August Pi i Sunyer IDIBAPS, Barcelona y Centro de Investigación Biomédica en Red de Enfermedades Respiratorias CIBERES, Madrid y 14Registro Español de Hipertensión Arterial Pulmonar.

4009-7. EVOLUCIÓN DEL PACIENTE ADULTO CON HIPERTENSIÓN PULMONAR Y CARDIOPATÍA CONGÉNITA EN LA ERA DEL TRATAMIENTO VASODILATADOR PULMONAR. DATOS DEL REGISTRO ANDALUZ (RACCA)
Amadeo José Wals Rodríguez1, Carmen Federero Fernández1, M. Josefa Rodríguez Puras1, Rocío García Orta2, Victorio Cuenca Peiró3, Ana Manovel Sánchez4, Nuria Hernández5, Juan Robledo Carmona6, Eduardo Moreno Escobar7, Miguel Ángel Romero8, Joaquín Cano Nieto3 y Pastora Gallego García de Vinuesa1, del 1Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla, 2Hospital Universitario Virgen de las Nieves, Granada, 3Hospital Regional Universitario Carlos Haya, Málaga, 4Hospital Juan Ramón Jiménez, Huelva, 5Hospital Universitario Puerta del Mar, Cádiz, 6Hospital Clínico Universitario Virgen de la Victoria, Málaga, 7Hospital Clínico San Cecilio, Granada y 8Hospital Universitario Reina Sofía, Córdoba.

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