REVISTA ESPAÑOLA DE
CARDIOLOGÍA
ISSN: 0300-8932

SEC 2012 - El Congreso de las Enfermedades Cardiovasculares

Sevilla, 18 - 20 de Octubre de 2012

4037. Enfermedades del miocardio: miscelánea

Fecha : 20-10-2012 00:00:00
Tipo : Comunicaciones orales
Sala : Sala B2 (Planta 1)

4037-6. Disfunción ventricular izquierda avanzada en fibrosis quística: una nueva forma de miocardiopatía

Lorena Ruiz Bautista, Javier Segovia, Clara Salas, Concha Prados, Rosa Girón, Susana Mingo y Luis Alonso Pulpón del Hospital Universitario Puerta de Hierro, Majadahonda (Madrid), Hospital Universitario La Paz, Madrid y Hospital Universitario de la Princesa, Madrid.

Introducción: Durante décadas se han estado describiendo casos esporádicos de miocardiopatía (MCP) en niños con fibrosis quística (FQ) y muerte súbita. En sus autopsias se describía un patrón de fibrosis miocárdica similar al de otros pacientes con déficits nutricionales. Hoy los pacientes con FQ llegan a adultos, pero la incidencia y características de algún tipo de MCP en ellos nos es desconocida.

Métodos: Se describen ocho pacientes adultos con FQ y disfunción sistólica de ventrículo izquierdo (VI). Tres de ellos remitidos para trasplante cardiopulmonar y los otros cinco detectados en el estudio cardiológico de una muestra general de 120 pacientes con FQ. Se detalla la exploración clínica, analítica, ECG, ecocardiograma y resonancia magnética cardiaca (RMC). Además, estudiamos la histología de los tres corazones explantados en los trasplantes. Los 114 pacientes con FQ sin disfunción sistólica sirvieron de grupo control.

Resultados: La edad media fue de 31 ± 7 años y 5 eran varones. Cuatro de ellos tenían la mutación F508del. La media de fracción de eyección de VI fue de 36% (vs 66 ± 8% en controles; p < 0,01); el 55% también asociaba disfunción diastólica (vs 5% en controles; p < 0,01). La media de NTproBNP fue de 1.498 ± 3.219 pg/ml (vs 58 ± 45 pg/ml en controles; p < 0,001). La RMC mostró un patrón parcheado de realce miocárdico tras gadolinio en un 43% de los pacientes con CMP (0 de 24 entre los controles; p < 0,05). La histología mostró fibrosis miocárdica parcheada en los tres corazones explantados. Todos los pacientes con MCP tenían insuficiencia pancreática exocrina y 6 de ellos (75%) tenían un índice de masa corporal inferior a 20 kg/m2(vs 53 kg/m2 en controles; p = 0,07). La media de FEV1 fue de 45 ± 16% (vs 60 ± 22% para los controles; p = 0,08). Todos ellos estaban colonizados por P. aeruginosa (vs 58% en controles; p = 0,04) y 4 de los 8 (50%) eran candidatos a trasplante de pulmón (vs 1% en controles; p < 0,05).

Conclusiones: Existe una forma especial de MCP en un porcentaje de adultos con FQ cercano al 5%, similar al descrito en autopsias de niños con malnutrición. Debemos sospecharla en pacientes con FQ y datos de malnutrición importante, así como una afectación pulmonar avanzada. Los niveles de NTproBNP podrían servir para el cribado y la RM puede detectar el patrón característico de fibrosis parcheada de forma no invasiva.

Comunicaciones disponibles de "Enfermedades del miocardio: miscelánea"

4037-1. Presentación
Juana Núñez Morcillo, Palma de Mallorca y J. Francisco Sotillo Martí, Valencia.
4037-2. Impacto del retraso en la indicación quirúrgica de pacientes con miocardiopatía hipertrófica obstructiva en la supervivencia y eficacia terapéutica. Experiencia en 68 casos
Tomás Heredia Cambra, Ana María Bel Mínguez, Lucia Doñate Bertolín, Carlos Ernesto Hernández Acuña, Mona Schuler, Manuel Pérez Guillén, Juan Antonio Margarit Calabuig y José Anastasio Montero Argudo del Hospital Universitario y Politécnico La Fe, Valencia.
4037-3. Efecto de la hipertensión arterial y el deporte en el grosor parietal ventricular en pacientes con miocardiopatía hipertrófica
Antonio José Romero Puche, Inmaculada Pérez Sánchez, Josefa González Carrillo, Esperanza García Molina, Juan Ramón Gimeno Blanes y Mariano Valdés Chávarri del Hospital Universitario Reina Sofía, Murcia y Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca, El Palmar (Murcia).
4037-4. Papel de la monitorización electrocardiográfica con Holter de 7 días en la detección de taquicardia ventricular no sostenida en pacientes con miocardiopatía hipertrófica
Jesús Castillo Castillo, David López Cuenca, Juan Ramón Gimeno Blanes, José Ginés Villanueva Sánchez, María Eladia Salar Alcaraz, Pablo Peñafiel Verdú, Inmaculada Pérez Sánchez y Arcadi García Alberola del Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca, El Palmar (Murcia).
4037-5. Un nuevo compuesto natural con potencial TERAPÉUTICO en un modelo experimental de miocarditis: el ácido oleanólico
Rubén Martín Montaña, Marita Hernández Garrido, Claudia Cordova, Juan Carlos Muñoz San José, José Alberto San Román Calvar, Victoria Cachofeiro Ramos y María Luisa Nieto Callejo del Instituto de Ciencias del Corazón, Hospital Clínico, Valladolid, Instituto de Biología y Genética Molecular (CSIC-UVA), Valladolid, Hospital Universitario Río Hortega, Valladolid y Universidad Complutense de Madrid, Madrid.
4037-6. Disfunción ventricular izquierda avanzada en fibrosis quística: una nueva forma de miocardiopatía
Lorena Ruiz Bautista, Javier Segovia, Clara Salas, Concha Prados, Rosa Girón, Susana Mingo y Luis Alonso Pulpón del Hospital Universitario Puerta de Hierro, Majadahonda (Madrid), Hospital Universitario La Paz, Madrid y Hospital Universitario de la Princesa, Madrid.
4037-7. Historia natural de la miocardiopatía dilatada enólica
Gonzalo Guzzo Merello, Pablo García-Pavía, Marta Cobo, Patricia Avellana, María Dolores García-Cosio, Manuel Gómez-Bueno, Javier Segovia y Luis Alonso-Pulpón del Hospital Universitario Puerta de Hierro, Madrid.

Más comunicaciones de los autores

¿Es usted profesional sanitario apto para prescribir o dispensar medicamentos?