ISSN: 0300-8932
SEC 2010 - El Congreso de las Enfermedades Cardiovasculares
Valencia,
21 - 23 de Octubre de 2010
6007. Cirugía cardiovascular
Tipo
: Pósters
Sala
: No disponible
6007-5. Síndrome de Loeys-Dietz: experiencia inicial en el tratamiento y seguimiento de esta nueva patología
Raquel Bellot Fernández, Alberto Forteza Gil, Violeta Sánchez Sánchez, Paz Sanz, Teresa Gracia, Javier de Diego Candela, Diana García Sáez, José M. Cortina Romero, Arturo Evangelista Massip, Hospital Universitario 12 de Octubre, Madrid y Unidad de Marfan del Hospital Universitario Vall d´Hebron, Barcelona.
Objetivos: Describir la experiencia de la Unidad de Síndrome de Marfan del Hospital 12 de Octubre en el seguimiento y tratamiento del Síndrome de Loeys-Dietz. Se trata de una rara enfermedad del tejido conectivo debida a mutación en los genes codificantes de los receptores 1 y 2 del TGF-β. Su herencia es autosómica dominante, y su expresión clínica variable. Se caracteriza por tortuosidad y dilatación de la aorta y de otras ramas vasculares, hipertelorismo, úvula bífida y hendidura palatina.
Métodos: Actualmente existen 3 familias en seguimiento en nuestro Centro. La primera tiene 4 miembros afectados, con antecedente de muerte súbita en un familiar de primer grado. Están en estudio y una de las pacientes presenta en angio-RMN un aneurisma carotídeo. En la segunda familia hay cinco miembros afectados, habiendo fallecido de muerte súbita la madre y dos hijos. De los otros dos hermanos, uno ha sido intervenido para sustitución de raíz y arco aórtico, con preservación valvular aórtica (técnica de David) y su hermana presenta un aneurisma de raíz de aorta pendiente de cirugía. La tercera familia es un caso esporádico en una niña de 11 años de edad, intervenida por crecimiento rápido de un aneurisma de raíz aórtica.
Resultados y conclusiones: Los dos pacientes sometidos a cirugía, en ambos casos con técnica de preservación valvular, han presentados excelentes resultados. En estos pacientes es fundamental realizar estudios periódicos de imagen que comprendan todo la aorta y sus ramas. Se debe sospechar en todo paciente con criterios de síndrome de Marfan y úvula bífida. El tratamiento quirúrgico debe ser precoz y completo, ya que su afectación es más agresiva que en otras conectivopatías, y la rotura o disección de la aorta ocurre a edades más tempranas.
Comunicaciones disponibles de "Cirugía cardiovascular"
- 6007-1. Impacto de la neumonía asociada a ventilación mecánica en la mortalidad quirúrgica cardiaca
- Juan Bustamante Munguira, Beatriz Martínez Rafael, Eduardo Tamayo Gómez, Elena Bustamante, M.ª Loreto Gómez Martínez, Israel García Cuenca, Fco. Javier Álvarez Guisasola, José Ignacio Gómez Herreras, Servicio de Cirugía Cardiovascular del Hospital Universitario de la Princesa, Madrid, Servicio de Anestesiología y Reanimación Cardiaca del Hospital Clínico Universitario, Valladolid y Departamento de Farmacología de la Facultad de Medicina de la Universidad de Valladolid, Valladolid.
- 6007-2. Cirugía reparadora en la insuficiencia aórtica: valoración clínica y ecocardiográfica a medio plazo de una serie inicial
- M. Isabel Rodríguez Bailón, Carlos Porras Martín, Gema Sánchez Espín, Miguel Such Martínez, Eduardo Morillo Velarde Pérez, José María Melero Tejedor, Eduardo Olalla Mercadé, Eduardo de Teresa Galván, Hospital Clínico Universitario Virgen de la Victoria, Málaga.
- 6007-3. Resultados a medio-largo plazo de la crioablación de la aurícula izquierda en pacientes sometidos a otra cirugía cardiaca
- Vanesa Asorey Veiga, Darío Durán Muñoz, Rocío Casais Pampín, Julio Lugo Adán, Javier Montoto López, Elena Casquero Villacorta, Juan José Legarra Calderón, Gonzalo Pradas Montilla, Hospital do Meixoeiro, Vigo (Pontevedra).
- 6007-4. Estenosis aórtica severa e hipertensión pulmonar: prevalencia, factores asociados y evolución tras la cirugía de sustitución valvular
- Diana Domingo Valero, Miguel Ángel Arnau Vives, Vicente Miró Palau, Ana M. Osa Sáez, Anastasio Quesada Carmona, María Rodríguez Serrano, Francisco Buendía Fuentes, Antonio Salvador Sanz, Hospital Universitario La Fe, Valencia.
- 6007-5. Síndrome de Loeys-Dietz: experiencia inicial en el tratamiento y seguimiento de esta nueva patología
- Raquel Bellot Fernández, Alberto Forteza Gil, Violeta Sánchez Sánchez, Paz Sanz, Teresa Gracia, Javier de Diego Candela, Diana García Sáez, José M. Cortina Romero, Arturo Evangelista Massip, Hospital Universitario 12 de Octubre, Madrid y Unidad de Marfan del Hospital Universitario Vall d´Hebron, Barcelona.
- 6007-6. Supervivencia a medio plazo de los pacientes operados en cirugía cardiaca
- María Riera Sagrera, Jaime Herrero Cereceda, Rocío Amezaga Menéndez, Jorge Ibáñez, Carlos Campillo, Miquel Fiol Sala, José Ignacio Sáez de Ibarra Sánchez, José Oriol Bonnin Gubianas, Secciones de Medicina Intensiva, Unidad Coronaria y Cirugía Cardiaca del Hospital Son Dureta, Palma de Mallorca (Baleares) y Servicio de Salud de les Illes Balears.
- 6007-7. Determinantes de la reducción de la contractilidad longitudinal del ventrículo derecho (TAPSE) tras cirugía cardiaca no complicada
- Francisco Gual Capllonch, Jordi López Ayerbe, Elena Ferrer Sistach, Nuria Vallejo Camazón, Carolina Bosch Carabante, Antonio Bayés Genís, Servicio de Cardiología del Hospital Universitari Germans Trias i Pujol, Badalona (Barcelona).
- 6007-8. Cirugía coronaria aislada con CEC y protección miocárdica con cardioplejia cristaloide. Siete años de experiencia
- José Ignacio Sáez de Ibarra Sánchez, Jaime Herrero Cereceda, Fernando Enríquez Palma, Rubén Fernández Tarrio, Laura Vidal Bonet, Daniel Padrol, Armando Bethencourt González, José Oriol Bonnin Gubianas, Hospital Son Dureta, Palma de Mallorca (Baleares).
- 6007-9. Comparación de tres escalas de riesgo para la evaluación del riesgo de morbimortalidad en cirugía cardiaca
- Inés Sayago Silva, M.ª José Valle Caballero, Alejandro Recio Mayoral, Manuel Calvo Toracido, Inés Pérez López, Blanca Muñoz Calero, Omar Araji Tagliani, Luis Felipe Valenzuela García, Hospital Universitario Virgen Macarena, Sevilla.
- 6007-10. La terapia VAC como tratamiento de la mediastinitis aguda
- Sebastián Ramis Pocovi, Evaristo Castedo Mejuto, Jesús López Fernández, Paloma Martínez Cabezas, Santiago Serrano Fiz García, Carlos García Montero, Raúl Burgos Lázaro, Juan Ugarte Basterrechea, Clínica Universitaria Puerta de Hierro, Majadahonda (Madrid).
- 6007-11. ¿Es segura la reintervención dejando los injertos arteriales permeables sin clampar?
- Rocío Casais Pampín, Julio Lugo Adán, Vanesa Asorey Veiga, Javier Montoto López, Miguel Piñón Esteban, Elena Casquero Villacorta, Juan José Legarra Calderón, Gonzalo Pradas Montilla, Hospital do Meixoeiro, Vigo (Pontevedra).
Más comunicaciones de los autores
- Bellot Fernández, Raquel
-
Cortina Romero, José M.
- 4021-4 - Remodelado inverso del VD en pacientes con hipertensión pulmonar tromboembólica crónica sometidos a tromboendarterectomía: estudio mediante ecocardiografía
- 6020-55 - Hipertensión pulmonar tromboembólica crónica. Correlación entre la arteriografía pulmonar y el TC multicorte
- 6007-5 - Síndrome de Loeys-Dietz: experiencia inicial en el tratamiento y seguimiento de esta nueva patología
- de Diego Candela, Javier
-
Evangelista Massip, Arturo
- 4010-2 - Tratamiento percutáneo de la coartación de aorta: impacto de los stents recubiertos
- 4006-3 - Cuantificación del área miocárdica en riesgo: comparación de los resultados de la angiografía y el SPECT
- 4006-1 - Cuantificación del área en riesgo: comparación entre secuencias T2-STIR en cardio-RM e índices angiográficos
- 6020-32 - Determinantes clínicos y de cardiorresonancia (c-RM) relacionados con el derrame pericárdico moderado-severo en la fase aguda del infarto
- 4007-2 - Seguimiento a largo plazo de pacientes con trombosis valvular protésica mecánica
- 4022-1 - La distensibilidad carotidea es menor en los pacientes con Marfan y aorta dilatada comparado con los pacientes con aorta no dilatada
- 6020-9 - Predicción del tamaño del infarto y la disfunción ventricular mediante Strain Longitudinal Global en la fase aguda. Correlación con cardiorresonancia
- 6006-2 - Evolución a largo plazo de los pacientes sometidos a cierre percutáneo del foramen oval permeable
- 6006-4 - Valoración de la recurrencia y relación con el tratamiento y la anatomía del foramen oval permeable en pacientes con ictus criptogénico
- 6009-9 - Experiencia inicial en el cierre percutáneo de fugas periprotésicas con un nuevo dispositivo
- 6007-5 - Síndrome de Loeys-Dietz: experiencia inicial en el tratamiento y seguimiento de esta nueva patología
- 6020-15 - ¿Es el flash septal un buen predictor de repuesta a la terapia de resincronización cardiaca en la práctica clínica?
- Forteza Gil, Alberto
- García Sáez, Diana
- Gracia, Teresa
-
Sánchez Sánchez, Violeta
- 4021-5 - Algoritmo diagnóstico mediante el uso de parámetros analíticos y radiológicos para la detección de disfunción ventricular derecha en pacientes con TEP agudo
- 4016-2 - Valor del retraso interventricular VD-VI como predictor de remodelado inverso en pacientes sometidos a terapia de resincronización cardiaca
- 6007-5 - Síndrome de Loeys-Dietz: experiencia inicial en el tratamiento y seguimiento de esta nueva patología
- 4015-5 - Remodelado inverso e impacto pronóstico a largo plazo tras terapia de resincronización cardiaca en pacientes remitidos para valoración pretrasplante cardiaco
- Sanz, Paz