Introducción: La Distrofia Miotónica tipo 1 (DM tipo 1) es una enfermedad con frecuencia asociada a anomalías de conducción o ritmo cardiaco con potencial riesgo de muerte súbita (MS).
Objetivos: Determinar si la mortalidad de los pacientes afectos de DM tipo 1 se relaciona con las alteraciones de la conducción, del ritmo cardiaco o con los antecedentes familiares (AF) de MS.
Métodos: Realizamos un seguimiento de los pacientes derivados a nuestra consulta con diagnóstico genético de DM tipo 1.A todos se les realizó al menos un electrocardiograma (ECG) anual y holter cada dos años. Estudiamos la tasa y causa de mortalidad, los AF de MS y analizamos evolutivamente la frecuencia cardiaca, intervalo PR, anchura del QRS, QTc, arritmias supraventriculares (TSV) o ventriculares (TV), aparición de bloqueo de 2.º o 3.º grado (Bloq 2.º o 3.º) y disfunción sinusal (DS) en el holter.
Resultados: Recogimos 61 ptes: 54,1 % varones; edad media al diagnóstico de la enfermedad 28,1 ± 15,3 años. El 88,5 % tenía AF de DM tipo 1 y el 18 % AF de MS. Un 9,8 % requirió marcapasos y un 1,6 % desfibrilador. Las alteraciones ECG evolutivas (media seguimiento de 6,4 ± 4,1; 1-20 años); el 48,3 % presentó bradicardia sinusal (BS), DS un 6,9 %, TSV un 12,1 %, PR ≥ 220 mseg un 27,6 %, 5,2 % TV y QTc > valor establecido, QRS ≥ 120 mseg un 8,6 % y Bloqueo AV 2.º-3.º un 10,3 %. Fallecieron un 9,8 % (6 ptes: 3 por fracaso ventilatorio, uno súbitamente, otro por sepsis y otro por traumatismo) asociándose con aquéllos que presentaron en la evolución un PR ≥ 220 mseg, QRS ≥ 120 mseg, y QTc largo (p < 0,05) aunque podría ser una relación casual. Los AF de MS no se relacionaron con las alteraciones ECG ni con la mortalidad de forma significativa.
Conclusiones: La mortalidad total de los pacientes con DM tipo 1 se asoció con los que presentaron evolutivamente un PR ≥ 220 mseg, QRS ≥ 120 mseg y QTc largo. Los AF de MS no se asociaron con la mortalidad ni con las alteraciones ECG.