Introducción: La distrofia miotónica tipo 1 (DM tipo 1) es una enfermedad hereditaria autosómica dominante en cuya evolución aparecen con frecuencia anomalías de la conducción o del ritmo cardiaco. Nuestro objetivo es valorar si existen cambios del ritmo o conducción durante el seguimiento que justifiquen revisiones periódicas; así como las características de los mismos.
Métodos: Estudiamos 61 pacientes (ptes) con diagnóstico genético de DM tipo 1 (54,1 % varones, edad media al diagnóstico 28,17 ± 15,38 años). A todos se les realizó electrocardiograma (ECG) anual y holter cada dos años (salvo que por la clínica o las alteraciones del ECG se requiriese antes). Analizamos la frecuencia cardiaca, intervalo PR, anchura del QRS, intervalo QT corregido (QTc), arritmias supraventriculares (TSV) o ventriculares (TV), disfunción sinusal (DS) y aparición de Bloqueo de 2.º o 3.º; comparando el ECG inicial con las alteraciones evolutivas objetivadas.
Resultados: La media de seguimiento fue 6,48 ± 4,1 años; (1-20 años). Un 75,9 % de los ptes tenían ECG normal al inicio del seguimiento. Al final de éste menos de la mitad de los ptes recogidos (39,7 %) tenía estudio electrocardiográfico dentro de la normalidad, objetivándose las siguientes alteraciones electrocardiográficas (%) (tabla).
Conclusiones: Los ptes con DM tipo 1 presentan con frecuencia alteraciones electrocardiográficas a lo largo de su evolución por lo que es importante un seguimiento cardiológico estrecho.