Antecedentes y objetivos: Un conocimiento más preciso de la existencia y localización de vías accesorias en la malformación de Ebstein puede contribuir a un mejor entendimiento y tratamiento mediante ablación de estas vías en dichos pacientes.
Métodos: Se han estudiado 17 corazones perinatales, 11 con malformación de Ebstein (7 varones; edad media: 10 ± 3 días después del nacimiento) y 6 estructuralmente normales (4 varones; edad entre 35 semanas de vida fetal a 2 días después de nacer). El área parietal y septal auriculoventricular ha sido seccionada seriadamente a 10 μ de espesor. Las vías accesorias fueron teñidas mediante las técnicas de tricrómico de Masson y rojo picrosirio.
Resultados: Se han observado dos vías accesorias parietales derechas en 2 corazones con malformación de Ebstein, ambas localizadas en áreas donde el velo anterior de la tricúspide se encontraba adherido a la pared ventricular. Vías accesorias paraseptales fueron localizadas principalmente a nivel del triángulo de Koch, estas conectaban el nodo AV con la musculatura del septum interventricular, produciendo conexiones musculares nodoventriculares en 6 corazones (54,5 % de los casos). Las conexiones varían en número (2 o 3), y difieren en longitud (rango 0,2 a 10 mm) y en espesor (rango de 0,1 a 0,5 mm). Todas las vías son subendocárdicas y se localizan indistintamente en el lado izquierdo o derecho del septum interventricular (4 corazones muestran vías accesorias sólo en el lado derecho, y 2 corazones en el lado derecho e izquierdo). En 2 de estos 6 corazones (33 %) han mostrado vías accesorias fascículoventriculares entre el haz de His y el septum interventricular.
Conclusiones: Las vías accesorias aurículoventriculares son más frecuentes en corazones con malformación de Ebstein que en corazones estructuralmente normales, probablemente debido a un desarrollo anormal del anillo tricúspide y de la musculatura del canal auriculoventricular.