Introducción
Dr. Héctor Bueno
Presidente del Comité Científico del Congreso
Comité ejecutivo
Comité de evaluadores
Listado de sesiones
Índice de autores
Introducción y objetivos: Los pacientes con fisiología univentricular (UV) que no completan la paliación tipo Fontan son un grupo heterogéneo con un resultado desconocido a largo plazo. Nuestro objetivo fue describir el curso clínico y la supervivencia a largo plazo de aquellos pacientes con fisiología UV que presentaban restricción al flujo pulmonar y que no habían sido sometidos a cirugía de Fontan.
Métodos: De forma retrospectiva obtuvimos datos de todos los pacientes con fisiología UV utilizando como fuente las bases de datos de las Unidades de Cardiopatías Congénitas del Adulto (UCCA) de cinco centros terciarios de referencia. Se excluyeron los pacientes en los cuales se había completado la paliación tipo Fontan o habían desarrollado hipertensión pulmonar (segmentaria o Eisenmenger). Los datos basales se registraron en la primera visita a la UCCA. El objetivo primario fue la muerte.
Resultados: Se identificaron 101 pacientes (50,5% mujeres). La edad en la primera visita a la UCCA fue de 32,2 ± 11,1 años. De estos, 45 (44,6%) presentaban restricción al flujo pulmonar con o sin banding (grupo 1), 38 (37,6%) habían estado sometidos a cirugía de Glenn como paliación definitiva (grupo 2) y 18 (17,8%) habían sido paliados con fístulas quirúrgicas sistémico-pulmonares (grupo 3). El diagnóstico principal fue de ventrículo izquierdo de doble entrada (N = 52, 51,5%) y la morfología ventricular fue izquierda en un 82,2% de casos. La edad media al final del seguimiento fue de 39,3 ± 11,3 años. Después de un seguimiento medio de 7,3 ± 4,1 años, la mortalidad fue del 20,8% (N = 21), siendo la muerte súbita (N = 7, 6,9%) la causa más frecuente. Al final del seguimiento, el 35% presentaba una clase funcional III-IV de la NYHA, sin diferencias entre grupos. Los pacientes del grupo 2 presentaban peor saturación de oxígeno (p = 0,002) y mayor hemoglobina (p = 0,037). Los pacientes del grupo 3 mostraron peor función ventricular (p = 0,0001) y una tendencia a una mayor mortalidad que no alcanzó significación estadística (HR 2,7, IC95% 0,91-8,14, p = 0,07).
Conclusiones: Los pacientes con fisiología UV no sometidos a cirugía de Fontan son una población de alto riesgo, siendo la muerte súbita la principal causa de mortalidad. Aquellos sometidos a paliación con fístulas sistémico-pulmonares presentan una peor función ventricular y una tendencia a mayor mortalidad.