Introducción
Dr. Héctor Bueno
Presidente del Comité Científico del Congreso
Comité ejecutivo
Comité de evaluadores
Listado de sesiones
Índice de autores
Introducción y objetivos: La evolución de los pacientes adultos con fisiología univentricular sin paliación Fontan, es poco conocida dada la escasa prevalencia y alta variabilidad de la población. El objetivo es analizar la supervivencia, eventos cardiovasculares (CV) y variables relacionadas con la mortalidad.
Métodos: Estudio multicéntrico retrospectivo [(5 unidades de cardiopatías congénitas del adulto (UCCA)] de pacientes adultos con fisiología univentricular sin paliación Fontan. Se analizaron variables clínicas, electrocardiográficas, ecocardiográficas y analíticas, considerando como basales las registradas en la primera visita UCCA. Se estudiaron los eventos CV en el seguimiento (arritmias auriculares y ventriculares, endocarditis, marcapasos/DAI, ingreso por insuficiencia cardiaca (IC) y trasplante) y la muerte como evento principal. Se realizó estudio de supervivencia (Kaplan-Meier) y regresión de Cox para valorar la asociación de variables con la mortalidad.
Resultados: Se incluyeron 134 pacientes (53,7% mujeres, edad inicial 32,8 ± 11,1 años). El 82,1% tenían ventrículo único de morfología izquierda. Las cardiopatías más frecuentes fueron: ventrículo izquierdo de doble entrada (50%) y atresia tricúspide (19,4%). Se distinguieron 4 grupos fisiológicos: G1: Eisenmenger (26p, 19,4%), G2: Flujo pulmonar anterógrado restrictivo con/sin banding pulmonar previo (50p, 37,3%), G3: Fístula sistémico-pulmonar (20p, 14,9%) y G4: Fístula cavo-pulmonar (Glenn) como paliación definitiva (38p, 28,4%). Tras 7,14 años de seguimiento, fallecieron 30 pacientes (22,4%). Supervivencia 86% y 76% a 5 y 10 años (fig.). La causa más frecuente fue muerte súbita (12p) seguida de IC (8p). La distribución del resto de eventos CV fue: Ingreso por IC 32,1%, trasplante cardiaco 6,7%, ictus 14,2%, endocarditis 5,2%, infección mayor diferente a endocarditis 14,9% (4 abscesos cerebrales), arritmias auriculares 19,4%, arritmias ventriculares 1,5%, implante marcapasos 5,9% e implante de DAI 2,2% Las variables asociadas con mayor mortalidad quedan reflejadas en la tabla.
Variables asociadas con mortalidad |
||||
Análisis univariado |
Análisis multivariado |
|||
HR |
p |
HR |
p |
|
(IC95%) |
(IC95%) |
|||
Edad en la primera visita UCCA (años) |
1,03 (0,99-1,07) |
0,085 |
||
Morfología izquierda del ventrículo único |
1,04 (0,39-2,75) |
0,927 |
||
Hemoglobina media (g/dl) |
0,95 (0,82-1,08) |
0,422 |
||
Saturación O2 media (%) |
0,96 (0,91-1,01) |
0,101 |
||
NYHA III or IV |
5,27 (2,41-11,57) |
< 0,001 |
||
ECG |
3,53 (1,26-9,84) |
0,014 |
||
QRS > 120 ms |
4,35 (1,47-12,85) |
0,008 |
||
Ritmo sinusal |
1,39 (0,85-2,29) |
0,188 |
||
Ecocardiografía |
2,99 (1,17-7,65) |
0,048 |
||
F.E. (%) |
0,94 (0,91-0,98) |
0,001 |
||
Regurgitación AV moderada o grave |
1,53 (1,17-1,99) |
0,002 |
||
Regurgitación venoarterial moderada o grave |
1,36 (0,91-2,04) |
0,168 |
||
Obstrucción subaórtica moderada o grave |
0,78 (0,18-3,30) |
0,785 |
||
Filtrado glomerular ≤ 60 ml/min/1,73 m2 |
3,29 (1,31-8,31) |
0,011 |
3,95 (1,33-11,69) |
0,006 |
Metabolismo férrrico |
||||
Ferritina (ng/ml) |
0,99 (0,97-1,01) |
0,108 |
||
Concentración de hierro (mg/dl) |
0,99 (0,98-1,01) |
0,118 |
||
Plaquetas < 150.000/mm3 |
3,32 (1,48-7,40) |
0,004 |
3,08 (1,17-8,08) |
0,031 |
Arritmias auriculares (previo a seguimiento en UCCA) |
2,42 (1,18-4,95) |
0,016 |
Supervivencia de pacientes adultos con fisiología univentricular sin paliación tipo Fontan.
Conclusiones: Los pacientes adultos con fisiología univentricular sin paliación tipo Fontan presentan una mortalidad elevada y frecuentes eventos CV. Alta incidencia de ingresos por IC, ictus y arritmias auriculares. Anchura QRS > 120 ms, regurgitación valvular AV moderada-grave, función renal deteriorada y plaquetopenia identifican a pacientes con mayor riesgo de mortalidad.