Introducción
Dr. Héctor Bueno
Presidente del Comité Científico del Congreso
Comité ejecutivo
Comité de evaluadores
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Índice de autores
Introducción y objetivos: La disyunción del anillo mitral (MAD) es una anomalía estructural del anillo fibroso mitral caracterizada por una separación entre la unión de la válvula mitral y el miocardio ventricular. Se ha asociado con prolapso valvular mitral (PVM), arritmias y muerte súbita (MS). El objetivo es evaluar la prevalencia de MAD, PVM y la combinación de ambos en pacientes con enfermedad aórtica torácica hereditaria sindrómica (HTAD), incluidos los síndromes de Marfan (SM), Loeys-Dietz (SLD) y Ehlers-Danlos vascular (EDSv), y su relación con arritmias, MS, gravedad de la insuficiencia mitral (IM) y necesidad de cirugía.
Métodos: Se incluyeron retrospectivamente pacientes adultos con HTAD sindrómica. Se evaluó la presencia de MAD, PVM e IM significativa en el primer ecocardiograma, eventos arrítmicos y la necesidad de cirugía mitral. Se analizó el último ecocardiograma para valorar la progresión de la IM.
Resultados: Se incluyeron 295 pacientes (235 SM, 42 SLD y 18 EDSv). La edad media fue 39,0 ± 14,4 y el 52,9% eran mujeres. MAD estuvo presente en 87 (37,0%) de SM, 6 (14,3%) de SLD y en ningún EDSv (p < 0,001). El PVM se encontró en 105 (44,7%) SM, 6 (14,3%) de SLD y 0 en EDSv (p < 0,001). En el SM, la presencia de MAD se asoció significativamente con PVM (p = 1 año (media 4,1 ± 1,4 años). 25 (11,4%) presentaron progresión significativa de la IM, 13 (19,4%) en el grupo de MAD/PVM, 6 (20,0%) en el PVM aislado y 0 en el grupo de MAD aislada (p = 0,007).Tras un seguimiento medio de 7,5 ± 3,2 años, 10 pacientes requirieron cirugía mitral, 22 (9,4%) presentaron fibrilación auricular, aleteo o taquicardia supraventricular (TSV) y 2 (0,9%) MS. MAD no se asoció con progresión de IM (p = 0,529) necesidad de cirugía mitral (p = 0,096), fibrilación auricular-aleteo o TSV (p = 0,510) ni MS. (p = 0,997).
Características basales de los pacientes con MFS. Seguimiento clínico y electrocardiográfico |
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Pacientes con MFS |
MAD + (n = 87) |
MAD-(n = 148) |
p |
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Características basales (n = 235) |
Edad |
33,3+-12,4 |
42,7+-14,0 |
< 0,001 |
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Sexo (masculino, %) |
36 (4,4%) |
72 (48,6%) |
0,280 |
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Eco |
MVP (%) |
72 (83,7%) |
32 (21,6%) |
< 0,001 |
|
IM significativa |
18 (20,7%) |
12 (8,1%) |
0,009 |
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Raíz aórtica (mm) |
3,1 ± 5,9 |
38,9 ± 7,0 |
0,773 |
||
Área de AI |
21,1 ± 5,8 |
21,1 ± 6,0 |
0,972 |
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FEVI (%) |
59,6 ± 5,9 |
58,7 ± 6,6 |
0,331 |
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Datos clínicos al seguimiento (n = 235) |
Eventos |
Cirugía mitral |
3 (3,4%) |
7 (4,7%) |
0,638 |
Fibrilación auricular/Flutter/TSV |
10 (1,5%) |
12 (8,1%) |
0,390 |
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Muerte súbita |
0 |
2 (1,4%) |
0,276 |
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Datos ecocardiográficos al seguimiento (n = 220) |
MAD + (n = 80) |
MAD-(n = 140) |
|||
IM significativa |
18 (22,5%) |
10 (7,1%) |
0,001 |
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Área AI |
21,0 ± 5,9 |
21,1 ± 5,9 |
0,890 |
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FEVI (%) |
58,1 ± 5,9 |
56,4 ± 6,9 |
0,066 |
Conclusiones: La prevalencia de MAD en HTAD sindrómica es elevada, especialmente en el SM, y está ausente en el EDSv. La presencia de MAD en SM no se asoció con la evolución de la IM o eventos arrítmicos.