Introducción
Dr. Héctor Bueno
Presidente del Comité Científico del Congreso
Comité ejecutivo
Comité de evaluadores
Listado de sesiones
Índice de autores
Introducción y objetivos: En el síndrome de Marfan (SM) la principal manifestación cardiovascular es la dilatación y la disección aórtica. El seguimiento con técnicas de imagen y la cirugía electiva han mejorado su supervivencia. Sin embargo, todavía hay pocos datos sobre la presentación y evolución de la disección aórtica en el SM. Los objetivos de este estudio fueron definir las características y la evolución de los pacientes con SM con disección de la aorta descendente.
Métodos: Análisis retrospectivo de los pacientes con SM atendidos entre 2001 y 2020 que presentaron un síndrome aórtico agudo con afectación de la aorta descendente. Los pacientes se clasificaron en AD: disección ascendente y descendente y D: descendente aislada. Se registraron los eventos en el seguimiento.
Resultados: Se incluyeron 35 pacientes (10,9% de SM en nuestra unidad). La disección aórtica afectó ascendente y descendente (AD) en 19 y fue limitada a la descendente (D) en 16. No hubo diferencias en la edad al evento, tabaquismo, puntuación sistémica entre los grupos AD y D. Tampoco en la proporción de diagnóstico previo de SM ni de cirugía electiva de raíz aórtica previa. Sin embargo, hubo más proporción de mujeres (75%) en el grupo D (p = 0,024). La mayoría de los pacientes del grupo AD, 16 (84,2%) recibieron tratamiento quirúrgico inicial (12 Bentall, 2 Bentall con arco y 2 ascendente). En el grupo D, 11 pacientes (68,8%) recibieron un tratamiento conservador y 5 (31,2%) quirúrgico (3 TEVAR, 1 Bentall + arco, 1 recambio descendente). Dos pacientes fallecieron en el evento agudo, uno de cada grupo. Los pacientes que superaron el evento agudo (n = 33), tuvieron un seguimiento medio de 9,7 ± 6,2 años, con tendencia a ser mayor en el grupo AD (11,5 ± 6,5 vs 7,6 ± 5,4años, p = 0,074). Se produjeron 4 (22,2%) muertes en el grupo AD y 4 (26,7%) en el D (todas de causa aórtica). 18 pacientes (54,5%) requirieron cirugía en cayado-aorta descendente, 9 (50,0%) en el grupo AD y 9 (60,0%) en el grupo D (p = 0,566). La supervivencia libre de intervención o muerte (no relacionada con el evento inicial) fue de 12,6 ± 2,3 años para el grupo de AD y 6,5 ± 1,4 años para el grupo D respectivamente (p = 0,100).
Conclusiones: La disección con afectación de la aorta descendente en el SM se presenta en jóvenes y conlleva una alta morbimortalidad y un alto requerimiento de reintervención quirúrgica en el seguimiento.