Introducción
Dra. Lina Badimón Maestro
Presidente del Comité Científico del Congreso
Comité ejecutivo
Comité de evaluadores
Índice de autores
Introducción y objetivos: La amiloidosis cardiaca (AMC) es un entidad poco incidente aunque su diagnóstico cada vez es más frecuente y supone un reto para el cardiólogo clínico. La amiloidosis AL o primaria (AMAL) es la causa más común y la que comporta peor pronóstico. La afectación cardiaca ocurre en más del 50% de los casos y condiciona el pronóstico de la enfermedad ya que tras su diagnóstico la supervivencia mediana suele ser de 6 meses. El objetivo de este estudio es analizar qué características clínicas de estos pacientes se asocian a un peor pronóstico.
Métodos: Estudio prospectivo de pacientes (p) con AMCAL diagnosticados y tratados consecutivamente en nuestro centro desde enero 2005 hasta marzo 2013. Se realizó análisis descriptivo de la serie total y para el análisis de supervivencia y de factores pronósticos se excluyeron aquellos con un seguimiento menor a 6 meses.
Resultados: En el análisis descriptivo se incluyeron 31p (20p con confirmación histológica mediante BEM), con una edad media de 63 ± 9 años (55% mujeres). 68% tenía afectación de ≥ 2 órganos y el 77% presentaba al diagnóstico una clase funcional NYHA ≥ III; la mediana de NTproBNP fue de 6.303 (rango 889-82.711), el 39% presentaba FEVI < 45% y 18 p presentaban ≥ 10% de células plasmáticas monoclonales en médula ósea. En el seguimiento (mediana de 10 meses), el evento muerte o trasplante cardiaco (TxC) se registró en 18p. En el análisis de supervivencia actuarial (26p) con una mediana de seguimiento de 9 meses (rango 0,1-65 m), la supervivencia libre de eventos a 6 meses fue de 57% y al 1 año de 45%. En el análisis univariado los factores asociados significativamente a un peor pronóstico fueron el NT proBNP > 8.000 (HR 5,2; IC95% 1,1-16 p < 0,001), TAPSE < 18 mm (HR 4,7; IC95% 1,1-25 p = 0,04) y la presencia de derrame pericárdico (HR 3 IC95% 1,1-9 p = 0,05). Tras el ajuste multivariado, el NTproBNP > 8.000 fue el único factor independiente asociado a una peor supervivencia (33% de supervivencia a 6 meses).
Supervivencia según NT proBNP > 8.000.
Variables |
N |
Exitus-TxC |
HR |
IC 95% |
p |
NT proBNP > 8000 |
12 |
5,2 |
1,6-16,6 |
0,005 |
|
NYHA ≥ III |
19 |
79% |
2,7 |
0,8-10 |
0,11 |
ECOG ≥ 3 |
16 |
87% |
2,9 |
0,9-9 |
0,06 |
Afectación ≥ 2 órg |
17 |
77% |
0,62 |
||
FEVI < 45% |
11 |
73% |
0,86 |
||
TAPSE < 18 mm |
15 |
86% |
4,7 |
1,1-25 |
0,04 |
TDE < 130 ms |
14 |
64% |
0,87 |
||
Derrame pericárdico |
11 |
79% |
3 |
1,1-9 |
0,05 |
Conclusiones: Los pacientes con amiloidosis cardiaca AL presentan un mal pronóstico a corto plazo, resultando como predictores más significativos el NT proBNP, la disfunción ventricular derecha y la presencia de derrame pericárdico. Estos factores pronósticos (en especial un valor de NT proBNP > 8.000) identifican a un subgrupo de pacientes en los que se debe iniciar sin demora el tratamiento médico.