Antecedentes y objetivos: La clasificación actual de hipertensión pulmonar (HP) incluye dentro del grupo 1 a distintos subtipos etiológicos como la HP idiopática (HPI), la asociada a colagenosis o la secundaria al síndrome de aceite tóxico (SAT). El Registro Español de Hipertensión pulmonar (REHAP) es un registro voluntario de pacientes con HP evaluados entre enero/98 y abril/09 en 33 hospitales de España. El objetivo de nuestro estudio es describir las características clínicas, hemodinámicas y pronósticas de los pacientes con HP asociada a SAT, comparándolos con la HP idiopática (HPI) y la asociada a colagenosis. Para esto, se analizaron los datos de 223 pacientes incluidos en el REHAP, contrastando las variables cuantitativas mediante test de t de Student para muestras independientes, y describiendo la supervivencia mediante curvas de Kaplan Meier.
Resultados: Incidencias: HPI 5,6 casos/mill/año. Colagen: 2,5 casos/mill/año.
Conclusiones: Los pacientes con SAT son más jóvenes y presentan un perfil hemodinámico más severo comparado con la HPI, a pesar de lo cual mantienen similar situación funcional y supervivencia. La HP asociada a colagenosis muestra un perfil hemodinámico menos severo, mayor grado de limitación funcional y es la forma de HP con peor pronóstico.