Introducción: Estudios previos han demostrado alteración en la distensibilidad aórtica valorada por resonancia magnética (RM) en pacientes con síndrome de Marfan (SM). Esto afecta la función del ventrículo izquierdo (VI), puede estar deteriorada debido al incremento de la post-carga que conlleva el aumento de rigidez aórtica. El objetivo de este estudio es establecer la relación entre la función sistólica del VI y la distensibilidad aórtica en los pacientes con SM.
Métodos: Se realizó una RM y un ecocardiograma a 27 pacientes con SM y 15 controles, apareados por edad, sexo y superficie corporal. El tiempo medio entre ambos estudios fue de 4,4 ± 3,6 meses. La distensibilidad en aorta ascendente y la velocidad de la onda de pulso (VOP) entre aorta ascendente y abdominal se analizó por RM. Se evaluaron los volúmenes del VI, fracción de eyección (FE), la velocidad del anillo mitral septal por Doppler Tisular (DTI), el strain longitudinal global (SLG) y el strain longitudinal (SL) del segmento septal basal mediante ecocardiografía y técnicas de speckle-tracking.
Resultados: La FE del VI fue similar entre el grupo Marfan y el grupo control. Los volúmenes telediastólicos y telesistólicos indexados por superficie corporal eran mayores en los marfans comparado con el grupo control. La velocidad por DTI del anillo mitral septal era similar entre ambos grupos (6,2 cm/s vs 6,5 cm/s, p = 0,503). No obstante, el SLG y el SL septal basal eran menores en los marfans respecto los controles (-17,1% vs -18,9%, p = 0,045, y -15,6% vs -19,6%, p = 0,004). La distensibilidad en aorta ascendente y la VOP de aorta ascendente a abdominal medida por RM estaba deteriorada en los SM comparado con los controles (2,6 vs 4,6 mmHg - 1,10-3, p = 0,001 y 4,0 vs 4,9 m/s, p = 0,030). La velocidad del anillo mitral septal por DTI no se correlaciona ni con la distensibilidad de la aorta ascendente ni con la VOP. Sin embargo, el SLG y el SL septal basal si se correlacionan de forma positiva con la VOP de aorta ascendente a abdominal (r = 0,392, p = 0,035 y r = 0,664, p < 0,001).
Conclusiones: Los pacientes con SM tienen la contractilidad del VI y la distensibilidad de la aorta deterioradas. La función del VI se correlaciona de forma positiva con la distensibilidad aórtica. Estos resultados aportan mejor conocimiento a la interdependencia ventrículo-arterial en los pacientes con SM.