Introducción y objetivos: En la circulación de Fontan la capacidad funcional se ve disminuida y la evolución de esta presenta importancia pronóstica. Sin embargo, se desconocen los mecanismos hemodinámicos que la condicionan, posiblemente porque su valoración en reposo sea insuficiente. La evaluación hemodinámica invasiva durante el ejercicio puede contribuir a determinar las causas que limitan la capacidad funcional de estos pacientes.

Métodos: Estudio transversal descriptivo en pacientes > 18 años con circulación de Fontan extracardiaco con indicación clínica de estudio hemodinámico provenientes de consulta monográfica de hospital terciario. Se excluyeron los pacientes con cortocircuito (Qp/Qs > 1,5 o fenestración), incapaces de realizar ejercicio o sin acceso al circuito desde miembros superiores o vía yugular. Se hizo estudio hemodinámico basal y en pico de esfuerzo (cicloergómetro, decúbito supino, protocolo OMS) limitado por síntomas, con registro simultáneo de consumo de gases, registrándose manometrías y saturaciones en el circuito de Fontan por vía basílica y en aorta y en ventrículo único por vía radial. El gasto cardiaco sistémico y pulmonar se calculó mediante fórmula de Fick.

Resultados: Se incluyeron 6 pacientes (1 varón, 5 mujeres). El 83% presentaba ventrículo sistémico de morfología izquierda y el 17% derecha. En la tabla se muestran los hallazgos. El esfuerzo fue máximo (RER > 1,1) en el 83% de los casos, alcanzándose un% del consumo de oxígeno pico predicho entre el 40 y el 72% (mediana 58%). En 3 casos hubo un aumento significativo de la presión en el circuito Fontan, dos de ellos a expensas de aumento de la resistencia vascular pulmonar (p. 2 y 5) y en otro a expensas de aumento de presión telediastólica del ventrículo sistémico (p. 4); en 2 casos las presiones no aumentaron durante el esfuerzo, mostrando además una reserva de gasto cardiaco disminuida (p. 1 y 6); el p. 3 mantuvo estabilidad de las presiones del circuito, con buena reserva de gasto cardiaco y, pese a haber realizado un esfuerzo submáximo, alcanzó el mayor%VO2 pico de la serie (72%).

Conclusiones: El estudio hemodinámico de esfuerzo en pacientes con circulación de Fontan puede contribuir al conocimiento de los diferentes condicionantes fisiológicos de la capacidad funcional de estos pacientes.