Antecedentes: Recientemente ha aumentado el diagnóstico de afectación ventricular izquierda (VI) en la miocardiopatía arritmogénica (MCAC), bien como formas biventriculares (MCAB) o izquierdas dominantes (MCAI).
Objetivos: Valorar la utilidad de cardioresonancia magnética (CRM) en el estudio de muerte súbita familiar (MS).
Material y métodos: Incluimos en estudio familiar a 6 familias consecutivas con MCA en caso índice con MS (3 fallecidos y 3 resucitados). En cada sujeto se realizó un estudio cardiológico completo que incluyó la realización de una cardiorresonancia magnética (CRM). Fijamos 3 categorías: MCAC, MCAB y MCAI .El diagnóstico multidisciplinar se basó en criterios Task Force (CTF) para MCAB y MCAI, y en la presencia de realce tardío de gadolinio (RTG) epicárdico en VI para MCAI.
Resultados: De los 29 sujetos estudiados, 12 (42 %) recibieron el diagnóstico de MCA. De ellos, 5 eran MCAI (42 %), 4 MCAB (33 %), 1 MCAC (8 %) y 2 de localización indeterminada (sin afectación anatómica en VI y/o ventrículo derecho (VD) en las pruebas de imagen) (16 %).La CRM detectó RTG en VI en 11/12 pacientes (92 %), así como volúmenes y FE de VD normales en 11/12 (92 %) y en 10/12 (83 %), respectivamente. La ecocardiografía fue patológica en 2/12 (16 %) sujetos (un caso índice y un familiar de otra familia). En los pacientes MCAI, 3/5 (60 %) no cumplían CTF y fueron diagnosticados sólo por RTG (2 de ellos tienen diagnóstico genético confirmado) y 2/5 (40 %) tenían un diagnóstico previo de miocarditis.
Conclusiones: 1. En el contexto clínico de MS la MCAI es el tipo más frecuente. 2. La mayoría de los pacientes presentan RTG epicárdico en VI y alteraciones sutiles en VD no detectadas en el estudio ecocardiográfico habitual, por lo que la CRM podría ser de elección en el estudio familiar (con frecuentes fenotipos leves). 3. El patrón de RTG es similar al de la miocarditis y puede originar confusiones.
PI070831, CP00326, RECAVA RD06/0014/0004.