REVISTA ESPAÑOLA DE
CARDIOLOGÍA
ISSN: 0300-8932

SEC 2017 - El Congreso de las Enfermedades Cardiovasculares

Madrid, 26 - 28 de Octubre de 2017


Introducción
Dr. Luis Rodríguez Padial
 Presidente del Comité Científico del Congreso
Comité ejecutivo
Comité de evaluadores
Índice de autores

5008. Novedades en miocardiopatías

Fecha : 26-10-2017 15:15:00
Tipo : Comunicaciones mini orales
Sala : Sala La Paz (Planta 2. Dcha.)

5008-5. Predictores de riesgo arrítmico en miocardiopatía arritmogénica entre sexos

Francisco José Bermúdez Jiménez, Erika López Moreno, Diego Segura-Rodríguez, Silvia López-Fernández, Miguel Álvarez-López, Luis Tercedor-Sánchez, Juan Jiménez-Jáimez y Concepción Correa-Vílchez del Complejo Hospitalario Universitario de Granada.

Introducción y objetivos: La muerte súbita (MS) y la arritmia ventricular pueden ser el primer síntoma de una miocardiopatía arritmogénica (MCA). En la MCA, la estratificación del riesgo arrítmico en prevención primaria es un reto. Algunos autores han señalado mayor gravedad en varones que en mujeres, implicando más riesgo arrítmico.

Métodos: El objetivo del estudio es identificar diferencias en el perfil arrítmico entre sexos realizando un análisis clínico, incluido el genotipo, de una serie de pacientes con MCA.

Resultados: Se estudiaron a 59 pacientes (46% mujer; 54% varón), pertenecientes a 21 familias, que reunían criterios diagnósticos de la Task Force. La edad media fue de 47 años y el 29% (17) eran casos índice. En el 78% de ellos se identificó una mutación patogénica o posiblemente patogénica (DSP 6,8%, DSG-2 15,3%, PKP-2 5,1%, PKP2+DSC 1,7%, DES 37,3%, FLNC 13,6%). No hubo diferencias estadísticamente significativas entre sexos en cuanto al fenotipo expresado (tabla): el 83,3% de ellos mostraba un ECG patológico, siendo la alteración más frecuente la inversión de la onda T en derivaciones precordiales (71,7%). Estructuralmente, el 76,5% tenía afección de ventrículo izquierdo en resonancia magnética y el 71,4% mostró retención patológica de gadolinio. El diámetro telediastólico fue ligeramente mayor en varones y hubo una tendencia (p = 0,06) hacia una mayor afección del ventrículo derecho en varones. El 84,8% presentó alteraciones regionales de la contractilidad y el 63% tenía FE < 50%. Respecto a eventos arrítmicos, el análisis por estratos no mostró diferencias estadísticamente significativas (tabla). Sin embargo, sí las hubo en el objetivo combinado (historia de FV/MS, síncope, taquicardia ventricular sostenida, implante de DAI y terapias apropiadas del DAI) entre varón y mujer (p = 0,032), existiendo una correlación positiva, aunque débil (p = 0,33), entre el sexo masculino y los eventos arrítmicos. Todos los casos de MS acontecieron en pacientes de sexo masculino. Hubo eventos desde la adolescencia, no habiendo diferencias entre sexos hasta los 40 años (figura) También hubo diferencias significativas en mortalidad total por cualquier causa (p = 0,003).

Análisis de supervivencia según método de Kaplan-Meier.

Características fenotípicas y eventos según sexo

Característica

Varón

Mujer

p

Sexo (%)

54

46

Edad (media ± DE)

49 ± 18

47 ± 19

0,59

Mutación patogénica (%)

78

81

0,78

ECG patológico (%)

50

50

0,26

T invertida en precordiales (%)

45,5

54,5

0,14

Onda épsilon (%)

50

50

1

Afección de VD (%)

59,5

40,5

0,06

Afección de VI (%)

46,9

53,1

0,27

Diámetro telediastólico de VI (media ± DE)

54,3 ± 6,5

47,2 ± 4,6

0,77

Fracción de eyección de VI (media ± DE)

49,5 ± 11,7

44,7 ± 13,5

0,369

Presencia de RPG (%)

48

52

0,78

Historia familiar de MS (%)

56,8

43,2

0,98

Fibrilación ventricular (%)

14

0

0,07

Síncopes (%)

21

18

0,82

TV sostenidas (%)

46

27

0,17

Implante DAI (%)

51

41

0,19

Terapia DAI (%)

5,3

5,9

0,21

Muerte (%)

34,5

0

0,003

Evento arrítmico (%)

62,1

31,8

0,032

ECG: electrocardiograma; VD: ventrículo derecho; VI: ventrículo izquierdo; DE: desviación estándar; RPG: retención patológica de gadolinio; MS: muerte súbita; TV: taquicardia ventricular; DAI: desfibrilador automático implantable.

Conclusiones: En sujetos con MCA el sexo masculino experimenta más mortalidad y eventos arrítmicos, a pesar de una expresión fenotípica semejante entre sexos. Esto apoyaría una estrategia de prevención primaria más agresiva en este grupo de pacientes.

Comunicaciones disponibles de "Novedades en miocardiopatías"

5008-1. Presentación
Francisco Torres Calvo, Málaga, y Ana García Martín, Madrid.

5008-2. Correlación genotipo-fenotipo en no compactación miocárdica del ventrículo izquierdo
Guillem Casas Masnou, Gerard Oristrell Santamaría, Mar Borregan, Laura Gutiérrez García-Moreno, Javier Limeres Freire, Arturo Evangelista Masip, David García Dorado y José Fernando Rodríguez Palomares del Hospital Universitario Vall d'Hebron, Barcelona.

5008-3. Registro español de cardiolaminopatías (REDLAMINA)
Joel Salazar-Mendiguchía1, Pablo García-Pavía2, María Luisa Peña-Peña3, Tomás Ripoll-Vera4, Esther Zorio-Grima5, Vicente Climent-Payá6, Raquel Yotti-Álvarez7 y Roberto Barriales-Villa8 del 1Departamento Clínico de Healthincode, A Coruña, 2Unidad de Cardiopatías Familiares del Hospital Puerta de Hierro, Madrid, 3Unidad de Cardiopatías Familiares del Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla, 4Unidad de Cardiopatías Familiares del Hospital Universitario Son Llàtzer, Palma de Mallorca, 5Servicio de Cardiología del Hospital Universitario La Fe, Valencia, 6Servicio de Cardiología, Hospital General Universitario de Alicante, Alicante, 7Servicio de Cardiología, Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid, y 8Unidad de Cardiopatías Familiares del Complexo Hospitalario Universitario A Coruña, A Coruña.

5008-4. Predictores de muerte súbita en pacientes con laminopatía congénita. La importancia de la evaluación cardiológica sistematizada precoz
Georgia Sarquella-Brugada1, Sergi César1, Carles Bautista1, Isaac Moll1, Andrés Nascimento2, Carlos Ortez2, Oscar Campuzano3 y Josep Brugada4 de la 1Unidad de Arritmias y Muerte Súbita, Hospital Sant Joan de Déu, Esplugues de Llobregat (Barcelona), 2Unidad de Neuromuscular, Hospital Sant Joan de Déu, Esplugues de Llobregat (Barcelona), 3Centre de Genètica Cardiovascular, IDIBGI, Universitat de Girona, y 4Unidad de Arritmias, Hospital Sant Joan de Déu, Esplugues de Llobregat (Barcelona).

5008-5. Predictores de riesgo arrítmico en miocardiopatía arritmogénica entre sexos
Francisco José Bermúdez Jiménez, Erika López Moreno, Diego Segura-Rodríguez, Silvia López-Fernández, Miguel Álvarez-López, Luis Tercedor-Sánchez, Juan Jiménez-Jáimez y Concepción Correa-Vílchez del Complejo Hospitalario Universitario de Granada.

5008-6. Miocardiopatía hipertrófica obstructiva tratada con marcapasos biventricular y ablación de nodo AV-Seguimiento a largo plazo
Markus Linhart, Ada Doltra, Diego Penela, Mikel Martínez, Felip Burgos, Juan Acosta, Lluís Mont y Antonio Berruezo del Hospital Clínic, Departamento de Cardiología, Barcelona.

5008-7. Utilidad de la imagen combinada y la biopsia extracardiaca en el diagnóstico no invasivo de la amiloidosis cardiaca
Rodolfo Antonio Montiel Quintero, María del Val Groba Marco, Aridane Cárdenes León, Irene Menduiña Gallego, Marta Blanco Nuez, Marta López Pérez, Antonio García Quintana y Eduardo José Caballero Dorta del Hospital Universitario de Gran Canaria Doctor Negrín, Las Palmas de Gran Canaria.

5008-8. Diferentes manifestaciones de una misma enfermedad: análisis de la variación fenotípica en varias familias con la misma mutación en troponina I
Fernando Wanguemert Pérez1, Federico Segura Villalobos2, María del Val Groba Marco3, Antonio García Quintana3, Juan Carlos Rodríguez Pérez2, Eduardo Caballero Dorta3 y José María Medina Gil2 del 1Cardiavant Centro Médico Cardiológico, Las Palmas de Gran Canaria, 2Complejo Hospitalario Universitario Insular Materno Infantil de Gran Canaria, Las Palmas de Gran Canaria, y 3Hospital Universitario de Gran Canaria Doctor Negrín, Las Palmas de Gran Canaria.

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