Introducción
Dr. Luis Rodríguez Padial
Presidente del Comité Científico del Congreso
Comité ejecutivo
Comité de evaluadores
Índice de autores
Introducción y objetivos: En los últimos años se ha reconocido la afección del ventrículo izquierdo (VI) en la miocardiopatía arritmogénica (MCA) de forma precoz o exclusiva, con ventrículo derecho (VD) respetado. NUestro objetivo es analizar epidemiológica y anatomopatológicamente los casos de MCA causantes de MS.
Métodos: Revisión retrospectiva multicéntrica de las MS por MCA, recogiendo de los expedientes de autopsia datos como la edad, el sexo, las circunstancias de la muerte así como el tipo de afección (estudio macroscópico e histológico).
Resultados: Se incluyeron 103 casos, 83 varones (H) (80,5%) y 20 mujeres-M (19,4%), de 12-67 años (H 33,54 ± 12 y M 38,8 ± 13,46). Los desencadenantes fueron en 42,7% actividades cotidianas, en 34,9% el ejercicio y en 14,5% el sueño. En 19,4% hubo afección familiar (13,5% MS) y ninguna víctima presentaba diagnóstico en vida. El peso cardiaco estuvo aumentado en la mayoría (H 462 ± 78 g, M 361 ± 87 g). El 43,6% fueron MCA izquierdas puras o predominantes, el 32% derechas o predominantes y el 24,2% biventriculares. La región subepicárdica de la pared posterior y lateral del VI fueron las más afectadas (73,7% y 70,0%) seguidas del tabique (62,1%). La sustitución por tejido fibroadiposo fue el hallazgo más frecuente en el VI y el VD. Se identificaron focos inflamatorios, generalmente aislados en el VI (64%) y en el VD (56,3%), muy extensos en 13 casos.
Conclusiones: La MCA es más agresiva en H que en M pues, aunque es autosómica dominante, la MS es más frecuente y aparece en edades más tempranas en ellos. Dado el reducido tiempo diario de ejercicio físico en comparación con el de las actividades diarias o el sueño, es relevante que un 34,9% de estas MS presentara este desencadenante. La presentación familiar no es infrecuente. A diferencia de muchas series clínicas publicadas, en ésta predomina la afección del VI sobre la del VD. El hallazgo de focos inflamatorios aislados es común, y ocasionalmente plantea un difícil diagnóstico diferencial con la miocarditis.
Estudio financiado por el Instituto de Salud Carlos III, FEDER “Unión Europea, Una forma de hacer Europa” (PI14/01477, PI14/01676).