Introducción: Estudios previos han demostrado una disfunción de la contractilidad del ventrículo izquierdo (VI) en los pacientes con síndrome de Marfan (SM). Aunque se desconoce su etiología, se ha atribuido a un defecto intrínseco del miocardio o a una post-carga del VI aumentada por la presencia de una aorta rígida. Técnicas como el speckle-tracking (ST) permiten valorar la deformación del VI y detectar disfunción sistólica del VI subclínica. El objetivo del estudio fue evaluar la función sistólica de los SM y la respuesta de la contractilidad miocárdica al ejercicio.
Métodos: Se realizó un ecocardiograma de estrés con cicloergómetro a 27 marfans y a 15 controles apareados por edad, sexo y superficie corporal (SC). Se evaluaron en el estadio basal y al pico los volúmenes telediastólico (VTD), telesistólico (VTS) y fracción de eyección (FE) del VI, gasto (GC) e índice (IC) cardíaco, la velocidad septobasal sistólica y post-sistólica por Doppler Tisular (DTIps). Se valoró el strain longitudinal global (SLG), el strain longitudinal (SS) y el strain-rate del segmento septobasal (SRS) mediante ST, en el estadio basal y al pico.
Resultados: El grupo de SM mostró una menor capacidad de ejercicio. No obtuvimos diferencias significativas en la FE entre los SM y controles en reposo ni en el pico, aunque los VTD y VTS indexados por SC eran mayores en los SM (tabla). El GC e IC del grupo SM fue mayor en reposo respecto a los controles, sin observarse diferencias significativas con el ejercicio, tampoco tras ajustar por la FC máxima alcanzada. En los marfans se registró una mayor DTIps septobasal, y menores SS y SRS en el estudio basal, diferencias que no se mantuvieron en el pico de ejercicio. El SLG fue similar en ambos grupos en reposo y en el pico. El análisis multivariado, ajustando por frecuencia cardíaca y VTD indexado, confirmó los hallazgos del análisis univariado (SS basal, p = 0,002 y DTIps, p = 0,04) excepto para el SRS: en reposo el SRS fue similar entre ambos grupos y en el pico de esfuerzo resultó ser significativamente mayor en el grupo de Marfan (p = 0,021).
Conclusiones: Los SM presentan menor capacidad de ejercicio y menor SS y SRS basal, a pesar de una FE preservada. Esto refleja la disfunción sistólica subclínica de estos pacientes. Sin embargo, la respuesta contráctil al ejercicio de estos pacientes parece preservada.