Objetivos: Evaluar la incidencia de afectación cardiaca en pacientes con osteogénesis imperfecta (OI) en comparación con un grupo control de población sana de la misma edad y sexo.
Pacientes y métodos: Estudiamos de forma prospectiva 26 pacientes con osteogénesis imperfecta y los comparamos con 25 sujetos sanos. No existían diferencias significativas en las características basales de ambos grupos, salvo en lo referente a los parámetros antropométricos
Resultados: No encontramos diferencias significativas entre ambos grupos en el patrón de llenado mitral (normal en ambos grupos, con una onda E mayor que A en todos los pacientes), ni tampoco en la función sistólica (fracción de eyección normal en todos los pacientes). La incidencia de valvulopatías fue similar en ambos grupos (12 % vs 20 %, p: 0,44). Las dimensiones de la raíz aórtica, aurícula izquierda y ventrículo izquierdo cuando eran corregidos por superficie corporal eran significativamente mayores en pacientes con osteogénesis imperfecta, comparado con el grupo control (1,98 ± 0,61 vs 1,52 ± 0,19 p: 0,01; 2,38 ± 0,42 vs 1,97 ± 0,25 p < 0,01; 31,17 ± 7,58 vs; 27,68 ± 3,75 p < 0,04) Sin embargo existe una diferencia significativa en la relación raíz de aorta/diámetro telediastólico ventrículo izquierdo, independiente de la superficie corporal, y que es mayor en los pacientes con osteogénesis imperfecta (0,8 ± 0,1 en pacientes con OI vs 0,5 ± 0,01 en el grupo control, p: 0,03). Esto puede ser explicado por la mayor cantidad de tejido conectivo a nivel de la aorta comparado con el ventrículo izquierdo.
Conclusiones: La incidencia de enfermedad valvular en la osteogénesis imperfecta es similar que en la población normal. Sí encontramos en estos pacientes una mayor dilatación de la raíz de la aorta, en relación con el tamaño del VI.