Introducción
Dr. Luis Rodríguez Padial
Presidente del Comité Científico del Congreso
Comité ejecutivo
Comité de evaluadores
Índice de autores
Introducción y objetivos: En el síndrome de Marfan (SM), el tratamiento óptimo, incluida la indicación de la cirugía sobre la raíz aórtica, continúa siendo controvertido, debido a la falta de datos sobre el riesgo de eventos aórticos (muerte, disección o rotura aórtica) asociados con esta enfermedad. Analizamos la incidencia anual de eventos aórticos en función de los diámetros aórticos, para proponer el momento óptimo de la cirugía profiláctica.
Métodos: Entre enero-04 y junio-15, 406 pacientes, sin cirugía ni disección aórtica previa, fueron obtenidos de forma multicéntrica de las Unidades de Marfan del Hospital Universitario 12 de Octubre (Madrid), Vall d'Hebron (Barcelona) y Puerta de Hierro-Majadahonda (Madrid) con estudio ecocardiográfico y mediante angioTC/RMN de la aorta inicial y posterior seguimiento periódico anual. La edad media en la primera consulta fue 28,4 ± 14,5 años con unos diámetros medios de los senos de Valsalva de 37,1 ± 6,6 mm. El seguimiento medio fue de 5,6 ± 2,7 años.
Resultados: Durante el seguimiento hubo 11 eventos aórticos (7 muertes y 4 disecciones aórticas agudas de la aorta ascendente). El riesgo medio anual de evento aórtico fue del 0,5% en la población total (riesgo de muerte de 0,32% y riesgo de disección aórtica de 0,18%). Este riesgo incrementó en función del aumento de los diámetros aórticos (0,2%/año (IC: 0,03-0,5) con diámetros < 40 mm, 0,5%/año (IC: 0,1-1,4) entre 40-44 mm, 1,9%/año (IC: 0,3-4,6) entre 45-49 mm y 4,1% (IC: 0,4-12,4) con diámetros ≥ 50 mm). Se intervinieron 56 pacientes de la raíz aórtica de forma programada (59% con unos diámetros de raíz aórtica ≥ 50 mm) y no hubo mortalidad hospitalaria. La supervivencia global a 3, 5 y 10 años fue 99 ± 5%, 98,6 ± 6% y 95,5 ± 2,5%, respectivamente.
Conclusiones: La centralización del seguimiento de los pacientes con SM en Unidades específicas disminuye sustancialmente la incidencia de eventos aórticos. Se debería indicar la cirugía profiláctica con diámetros de raíz aórtica ≥ 45 mm en todos los pacientes con SM para reducir, aún más, la incidencia de rotura, muerte o disección aórtica.