Introducción
Dr. Luis Rodríguez Padial
Presidente del Comité Científico del Congreso
Comité ejecutivo
Comité de evaluadores
Índice de autores
Introducción y objetivos: Diversas cardiopatías congénitas (CC) puede desarrollar como complicación evolutiva hipertensión arterial pulmonar (HAP-CC). El tratamiento con vasodilatadores pulmonares puede ofrecer a estos pacientes una mejoría sintomática y pronóstica. El objetivo del presente estudio fue describir los efectos del tratamiento con macitentan en aquellos pacientes con HAP-CC seguidos en nuestro centro, tanto en eficacia como en tolerancia y seguridad.
Métodos: Se incluyó a pacientes tratados de con macitentan de forma inicial, asociado a sildenafilo o reemplazando bosentan (retirado por mala tolerancia, empeoramiento clínico o elevación de transaminasas). El periodo de seguimiento fue de 6 meses. Se realizó una valoración inicial y final con analítica, prueba de los 6 minutos y ecocardiograma.
Resultados: Dieciséis pacientes consecutivos (69% mujeres, edad media 45 ± 12 años); 7 presentaban HAP post-CCV (3 CIA, 2 CIV y 2 ductus) y 9 presentaban fisiología de Eisenmenger (5 CC simples y complejas). Seis de los pacientes llevaban tratamiento previo con sildenafilo y 5 con bosentán. La mitad de los pacientes se encontraba en clase funcional III-IV en la inclusión. La distancia media recorrida fue de 408 ± 77 metros. Las SaO2% basal fue de 90 ± 7% y descendió durante el esfuerzo hasta 79 ± 10%. El NT-proBNP fue de 580 ± 575 pg/dl. En los pacientes que se pudo valorar ecocardiográficamente, la función del ventrículo derecho, el TAPSE de 15 ± 4 mm. Cuatro pacientes fueron hospitalizados durante los meses previos a la inclusión. Dos pacientes presentaron intolerancias al fármaco por hipotensión y un tercero presentó un efecto adverso relevante que no obligó a suspender el fármaco. Tres pacientes requirieron ingreso hospitalario durante el seguimiento, uno de ellos por insuficiencia cardiaca terminal (uno de los que hubo de suspender macitentán), siendo finalmente trasplantado cardiopulmonar. A los 6 meses el 87% de los pacientes quedaron en clase funcional I-II. La distancia media recorrida fue de 436 ± 71 metros. Las SaO2 no cambió, 91 ± 7% basal y 80 ± 10% con el esfuerzo. El NT-proBNP fue de 504 ± 640 pg/dl. En el estudio ecocardiográfico, el TAPSE fue de 17 ± 4 mm. Los cambios fueron estadísticamente significativos en la clase funcional (p = 0,03), distancia recorrida (p = 0,03) y TAPSE (p = 0,01).
Conclusiones: En definitiva, nuestros hallazgos sugieren que el macitentan es eficaz y bien tolerado, mejorando la situación funcional de los pacientes con HAP-CC.