SEC 2015 - El Congreso de las Enfermedades Cardiovasculares

Bilbao, 22 - 24 de Octubre de 2015

Introducción
Dra. Lina Badimón Maestro
Presidente del Comité Científico del Congreso

Comité ejecutivo
Comité de evaluadores
Índice de autores

6037. Cardiología pediátrica/Congénitas

Fecha : 22-10-2015 00:00:00

Tipo : Póster

Sala : Zona Póster (Planta -2)

6037-486. Manifestaciones cardiacas en pacientes pediátricos afectos de enfermedades metabólicas hereditarias

Victorio Cuenca Peiró¹, Almudena Ortiz Garrido¹, Javier Blasco Alonso², Raquel Yahyaoui Macias³, Lourdes Conejo Muñoz¹, Beatriz Picazo Angelín¹, Manuel de Mora Martín⁴ y Juan Ignacio Zabala Argüelles¹ del ¹Servicio de Cardiología Pediátrica, ²Servicio de Gastroenterología Pediátrica, ³Servicio de Bioquímica Clínica y ⁴Servicio de Cardiología, Hospital Materno Infantil, Hospital Regional Universitario Carlos Haya, Málaga.

Objetivos: Las enfermedades metabólicas hereditarias (EMH) constituyen una patología emergente en pacientes pediátricos, pudiendo ser detectadas con cribado neonatal, en su debut clínico por descompensación aguda o ante síntomas crónicos y siendo el corazón un órgano diana en estos trastornos. El objetivo del presente estudio es revisar los casos acaecidos en nuestro centro y analizar la patología cardiológica en los mismos.

Métodos: Estudio retrospectivo de 10 casos diagnosticados de miocardiopatía asociada a EMH en un hospital de tercer nivel entre enero de 2010 y diciembre de 2014. Se analizaron distintas variables (mostradas en tabla adjunta).

Resultados: De entre los 10 casos revisados, destacamos la miocardiopatía hipertrófica (entre ellos 2 casos de enfermedad de Pompe y un síndrome de Hunter), seguida de los trastornos del ritmo (3 casos en hermanos con padres consanguíneos y afectos de trastorno de beta-oxidación de ácidos grados en su variante neonatal letal) y un caso de miocardiopatía dilatada en paciente afecto de síndrome progeroide atípico. En 8 casos el diagnóstico se realizó al debut de la enfermedad, siendo en 2 casos un diagnóstico evolutivo (síndrome de Hunter y síndrome progeroide atípico). Durante su evolución, 4 pacientes fallecieron y 4 quedaron con secuelas, permaneciendo el resto sanos. Los tratamientos cardiológicos fueron médicos-farmacológicos, precisando cirugía cardiaca el paciente con síndrome de Hunter por rotura valvular mitral en contexto de ventilación mecánica prolongada por infección respiratoria aguda y trasplante cardiaco en el paciente con síndrome progeroide atípico por miocardiopatía dilatada grave. Actualmente se está administrando tratamiento enzimático sustitutivo en 3 casos.

Variables analizadas en pacientes con metabolopatías
	Enfermedad de base		Miocardiopatía	Momento de inicio	Evolución	Tratamiento de Miocardiopatía	Tratamiento de la enfermedad	Genética
1	Defecto congénito glicosilación (CDG)		Miocardiopatía Hipertrófica	Debut	Exitus	Médico	Sintomático	c.131C>T, c.422G>A. Gen PMM2
2	Enfermedad Pompe (EP)	Enfermedades lisosomales			Sano	Médico	Enzimático	Heterocigosis mutaciones c.1415 dup C y c.2662 G>T
3	Enfermedad Pompe (EP)				Secuelas	Médico	Enzimático	Heterocigosis mutación c.845 C>G y c.1798 C>T del gen GAA.
4	Síndrome Hunter (SH)			Evolutivo	Secuelas	Cirugía	Enzimático	Pendiente
5	VLCAD	Trastornos de beta-oxidación de ácidos grasos		Evolutivo	Sano	Médico	Sintomático	HomocigosisC[643T>C]
6	T. de carnitina			Debut	Secuelas	Médico		Pendiente
7	CPT II		Arritmia		Exitus	Médico		c.534_558del25bpinsT Gen CPT2
8	CPT II		Arritmia			Médico
9	CPT II		Miocardiopatía dilatada			Médico
10	Sdme. Progeroide atípico (SPA)		Miocardiopatía dilatada	Evolutivo	Secuelas	Trasplante		Heterocigosis gen LMNA (Thr10lle)

Conclusiones: Las miocardiopatías son una entidad estrechamente asociada a EMH en pacientes pediátricos, siendo la más frecuente la miocardiopatía hipertrófica, pero pudiendo existir otras alteraciones cardiacas (arritmias ventriculares, fallo cardiaco progresivo o complicaciones postrasplante) debido a las características heterogéneas de estos trastornos. Destacamos la necesidad de sospechar estos trastornos ante un diagnóstico reciente de miocardiopatía de causa desconocida en pacientes pediátricos, remarcando la importancia del cribado neonatal en los mismos.

Comunicaciones disponibles de "Cardiología pediátrica/Congénitas"

6037-485. Correlación entre el diagnóstico prenatal de las cardiopatías congénitas y los hallazgos anatomopatológicos en la autopsia: Rafael Castillo Martín, Enrique Ruiz Alonso, Beatriz Picazo Angelín, Esteban Sarria García, Victorio Cuenca Peiró, Lourdes Conejo Muñoz y Juan Ignacio Zabala Argüelles del Hospital Regional Universitario Carlos Haya, Málaga.

6037-486. Manifestaciones cardiacas en pacientes pediátricos afectos de enfermedades metabólicas hereditarias: Victorio Cuenca Peiró¹, Almudena Ortiz Garrido¹, Javier Blasco Alonso², Raquel Yahyaoui Macias³, Lourdes Conejo Muñoz¹, Beatriz Picazo Angelín¹, Manuel de Mora Martín⁴ y Juan Ignacio Zabala Argüelles¹ del ¹Servicio de Cardiología Pediátrica, ²Servicio de Gastroenterología Pediátrica, ³Servicio de Bioquímica Clínica y ⁴Servicio de Cardiología, Hospital Materno Infantil, Hospital Regional Universitario Carlos Haya, Málaga.

6037-487. Anomalías coronarias de origen con trayecto interarterial: características y pronóstico: Álvaro García Ropero, Miguel Orejas Orejas, Marta Tomás Mallebrera, Gonzalo Aldámiz-Echevarría, María Luisa Martín Mariscal y Jerónimo Farré Muncharaz de la Fundación Jiménez Díaz, Madrid.

6037-488. Tratamiento percutáneo de la coartación de aorta en el joven y en el adulto: Macarena Cano García, Juan Ignacio Zabala Argüelles, Cristóbal Urbano Carrillo, Victorio Cuenca Peiró, Joaquín Alberto Cano Nieto, Lourdes Conejo Muñoz, Beatriz Picazo Angelín, Rafael Castillo Martín y Manuel de Mora Martín del Hospital Regional Universitario Carlos Haya, Málaga.

6037-489. Reparación quirúrgica de la estenosis aórtica supravalvular en pacientes pediátricos con síndrome de Beuren-Williams: seguimiento a 32 años en un centro hospitalario de referencia: Inmaculada Sánchez Pérez¹, Miriam Jannet Gil Montero¹, María Jesús Lamas Hernández¹, César Abelleira Pardeiro¹, Ricardo Gómez González¹, Ana Coca Pérez², Beatriz García Cuartero³ y María Jesús del Cerro Marín¹ del ¹Servicio de Cardiología Pediátrica, ²Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos y ³Servicio de Pediatría, Hospital Universitario Ramón y Cajal, Madrid.

6037-490. Cirugía de Ross: ¿es posible identificar el candidato ideal?: José Javier Sánchez Fernández¹, Martín Ruiz Ortiz¹, Mónica Delgado¹, Dolores Mesa Rubio¹, Enrique Durán Jiménez¹, Carlos Ferreiro Quero¹, Jaime Casares² y José Suárez de Lezo Cruz Conde¹ del ¹Servicio de Cardiología y ²UGC Cirugía Cardiovascular, Hospital Universitario Reina Sofía, Córdoba.

6037-491. Análisis y seguimiento de pacientes diagnosticados de transposición de grandes arterias intervenidos mediante cirugía correctora de Jatene: Victorio Cuenca Peiró¹, Almudena Ortiz Garrido¹, María Moreno Samos², Lourdes Conejo Muñoz¹, Beatriz Picazo Angelín¹, Enrique Ruiz Alonso³, Manuel de Mora Martín⁴ y Juan Ignacio Zabala Argüelles¹ del ¹Servicio de Cardiología pediátrica, ²Servicio de Cuidados Intensivos Pediátricos, ³Servicio de Cirugía Cardiovascular y ⁴Servicio de Cardiología, Hospital Regional Universitario Carlos Haya, Málaga.

6037-492. Seguimiento de pacientes intervenidos mediante técnica de Senning y Mustard en unidad de cardiopatías congénitas del adulto: María Begoña Reina Monsó, Joaquín Alberto Cano Nieto, Victorio Cuenca Peiró, José Carlos Moreno Samos, Esteban Sarria García, Enrique Ruiz Alonso, Juan Ignacio Zabala Argüelles y Manuel de Mora Martín del Hospital Regional Universitario Carlos Haya, Málaga.

6037-493. Impacto de la cianosis en el pronóstico de las cardiopatías congénitas del adulto: José Abellán Huerta¹, Raquel López Vilella², Rebeca Jiménez Careño², Francisco Buendía Fuentes³, María Rodríguez Serrano⁴, Ana Osa Sáez², Joaquín Rueda Soriano² y Luis Martínez Dolz² del ¹Servicio de Cardiología, Hospital General Universitario Santa Lucía, Cartagena (Murcia), ²Servicio de Cardiología, Hospital Universitario La Fe, Valencia, ³Servicio de Cardiología, Hospital Arnau de Vilanova, Valencia y ⁴Hospital de Manises, Manises (Valencia).

6037-494. Diagnóstico y detección precoz de complicaciones en pacientes con válvula aórtica bicúspide: Laura Sabidó Sánchez, Anna Sabaté Rotés, Idoia Grange Sobe, Ferran Gran Ipiña, Pedro Betrián Blasco, Gemma Giralt García, Queralt Ferrer Menduiña y Ferran Rosés Noguer del Hospital Universitari Vall d'Hebron, Barcelona.

6037-495. El test de esfuerzo cardiopulmonar se correlaciona con lesiones residuales en adultos con Tetralogía de Fallot reparada quirúrgicamente: Carlos Eduardo González Matos¹, Manuel Lobo González¹, Carla Fernández Vivancos Marquina¹, Pilar Cejudo², Miguel González-Valdayo¹, Rafael Jesús Hidalgo Urbano¹, María José Rodríguez Puras² y Pastora Gallego García de Vinuesa¹ del ¹Hospital Universitario Virgen Macarena, Sevilla y ²Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla.

6037-496. Análisis descriptivo de las complicaciones inmediatas en el posoperatorio de la transposición de grandes vasos mediante técnica de Jatene: Victorio Cuenca Peiró¹, María Moreno Samos², Almudena Ortiz Garrido¹, Lourdes Conejo Muñoz¹, Enrique Ruiz Alonso³, Manuel de Mora Martín⁴, José Miguel Camacho Alonso² y Juan Ignacio Zabala Argüelles¹ del ¹Servicio de Cardiología Pediátrica, ²UGC Cuidados Críticos y Urgencias Pediátricas, ³Servicio de Cirugía Cardiovascular y ⁴Servicio de Cardiología, Hospital Regional Universitario Carlos Haya, Málaga.

6037-497. Accidente cerebrovascular isquémico en adultos con cardiopatías congénitas. Resultados del registro andaluz de cardiopatías congénitas del adulto (RACCA): Manuel Lobo González¹, María José Rodríguez Puras², Rocío García Orta³, J. Robledo³, Ana José Manovel³, Miguel Romero Moreno³, N. Hernández³ y Joaquín Alberto Cano Nieto³ del ¹Hospital Universitario Virgen Macarena, Sevilla, ²Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla e ³Investigadores del Registro Andaluz de Cardiopatías Congénitas del Adulto (RACCA), Sevilla.

6037-498. Análisis de las dimensiones de la raíz de aorta y aorta ascendente en los pacientes con tetralogía de Fallot y corrección completa en un centro: María Elvira Garrido-Lestache Rodríguez-Montes, María Elvira Barrios Garrido-Lestache, Rocío Tamaríz-Martel, Blanca Romero, Luis Fernández-Pineda, César Abelleira, Inmaculada Sánchez y M. Jesús del Cerro Marín del Hospital Ramón y Cajal, Madrid.

6037-499. Tetralogía de Fallot. Relación entre el tiempo corrección quirúrgica con implante de parche transanular y gravedad de la dilatación ventricular derecha: Diego Menéndez Ramírez, Victorio Cuenca Peiró, Joaquín Cano Nieto, Begoña Reina Monsó, Manuel de Mora Martín, Juan Ignacio Zabala Argüelles y Lourdes Conejo Muñoz del Servicio de Cardiología, Hospital Regional Universitario Carlos Haya, Málaga.

REVISTA ESPAÑOLA DE

CARDIOLOGÍA

SEC 2015 - El Congreso de las Enfermedades Cardiovasculares

6037. Cardiología pediátrica/Congénitas

6037-486. Manifestaciones cardiacas en pacientes pediátricos afectos de enfermedades metabólicas hereditarias

Comunicaciones disponibles de "Cardiología pediátrica/Congénitas"

Más comunicaciones de los autores