REVISTA ESPAÑOLA DE
CARDIOLOGÍA
ISSN: 0300-8932 Factor de impacto 2023 7,2

SEC 2015 - El Congreso de las Enfermedades Cardiovasculares

Bilbao, 22 - 24 de Octubre de 2015


Introducción
Dra. Lina Badimón Maestro
 Presidente del Comité Científico del Congreso
Comité ejecutivo
Comité de evaluadores
Índice de autores

6037. Cardiología pediátrica/Congénitas

Fecha : 22-10-2015 00:00:00
Tipo : Póster
Sala : Zona Póster (Planta -2)

6037-486. Manifestaciones cardiacas en pacientes pediátricos afectos de enfermedades metabólicas hereditarias

Victorio Cuenca Peiró1, Almudena Ortiz Garrido1, Javier Blasco Alonso2, Raquel Yahyaoui Macias3, Lourdes Conejo Muñoz1, Beatriz Picazo Angelín1, Manuel de Mora Martín4 y Juan Ignacio Zabala Argüelles1 del 1Servicio de Cardiología Pediátrica, 2Servicio de Gastroenterología Pediátrica, 3Servicio de Bioquímica Clínica y 4Servicio de Cardiología, Hospital Materno Infantil, Hospital Regional Universitario Carlos Haya, Málaga.

Objetivos: Las enfermedades metabólicas hereditarias (EMH) constituyen una patología emergente en pacientes pediátricos, pudiendo ser detectadas con cribado neonatal, en su debut clínico por descompensación aguda o ante síntomas crónicos y siendo el corazón un órgano diana en estos trastornos. El objetivo del presente estudio es revisar los casos acaecidos en nuestro centro y analizar la patología cardiológica en los mismos.

Métodos: Estudio retrospectivo de 10 casos diagnosticados de miocardiopatía asociada a EMH en un hospital de tercer nivel entre enero de 2010 y diciembre de 2014. Se analizaron distintas variables (mostradas en tabla adjunta).

Resultados: De entre los 10 casos revisados, destacamos la miocardiopatía hipertrófica (entre ellos 2 casos de enfermedad de Pompe y un síndrome de Hunter), seguida de los trastornos del ritmo (3 casos en hermanos con padres consanguíneos y afectos de trastorno de beta-oxidación de ácidos grados en su variante neonatal letal) y un caso de miocardiopatía dilatada en paciente afecto de síndrome progeroide atípico. En 8 casos el diagnóstico se realizó al debut de la enfermedad, siendo en 2 casos un diagnóstico evolutivo (síndrome de Hunter y síndrome progeroide atípico). Durante su evolución, 4 pacientes fallecieron y 4 quedaron con secuelas, permaneciendo el resto sanos. Los tratamientos cardiológicos fueron médicos-farmacológicos, precisando cirugía cardiaca el paciente con síndrome de Hunter por rotura valvular mitral en contexto de ventilación mecánica prolongada por infección respiratoria aguda y trasplante cardiaco en el paciente con síndrome progeroide atípico por miocardiopatía dilatada grave. Actualmente se está administrando tratamiento enzimático sustitutivo en 3 casos.

Variables analizadas en pacientes con metabolopatías

 

Enfermedad de base

Miocardiopatía

Momento de inicio

Evolución

Tratamiento de Miocardiopatía

Tratamiento de la enfermedad

Genética

1

Defecto congénito glicosilación (CDG)

Miocardiopatía Hipertrófica

Debut

Exitus

Médico

Sintomático

c.131C>T, c.422G>A. Gen PMM2

2

Enfermedad Pompe (EP)

Enfermedades lisosomales

Sano

Médico

Enzimático

Heterocigosis mutaciones c.1415 dup C y c.2662 G>T

3

Enfermedad Pompe (EP)

Secuelas

Médico

Enzimático

Heterocigosis mutación c.845 C>G y c.1798 C>T del gen GAA.

4

Síndrome Hunter (SH)

Evolutivo

Secuelas

Cirugía

Enzimático

Pendiente

5

VLCAD

Trastornos de beta-oxidación de ácidos grasos

Sano

Médico

Sintomático

HomocigosisC[643T>C]

6

T. de carnitina

Debut

Secuelas

Médico

Pendiente

7

CPT II

Arritmia

Exitus

Médico

c.534_558del25bpinsT Gen CPT2

8

CPT II

Médico

9

CPT II

Miocardiopatía dilatada

Médico

10

Sdme. Progeroide atípico (SPA)

Evolutivo

Secuelas

Trasplante

Heterocigosis gen LMNA (Thr10lle)

Conclusiones: Las miocardiopatías son una entidad estrechamente asociada a EMH en pacientes pediátricos, siendo la más frecuente la miocardiopatía hipertrófica, pero pudiendo existir otras alteraciones cardiacas (arritmias ventriculares, fallo cardiaco progresivo o complicaciones postrasplante) debido a las características heterogéneas de estos trastornos. Destacamos la necesidad de sospechar estos trastornos ante un diagnóstico reciente de miocardiopatía de causa desconocida en pacientes pediátricos, remarcando la importancia del cribado neonatal en los mismos.

Comunicaciones disponibles de "Cardiología pediátrica/Congénitas"

6037-485. Correlación entre el diagnóstico prenatal de las cardiopatías congénitas y los hallazgos anatomopatológicos en la autopsia
Rafael Castillo Martín, Enrique Ruiz Alonso, Beatriz Picazo Angelín, Esteban Sarria García, Victorio Cuenca Peiró, Lourdes Conejo Muñoz y Juan Ignacio Zabala Argüelles del Hospital Regional Universitario Carlos Haya, Málaga.

6037-486. Manifestaciones cardiacas en pacientes pediátricos afectos de enfermedades metabólicas hereditarias
Victorio Cuenca Peiró1, Almudena Ortiz Garrido1, Javier Blasco Alonso2, Raquel Yahyaoui Macias3, Lourdes Conejo Muñoz1, Beatriz Picazo Angelín1, Manuel de Mora Martín4 y Juan Ignacio Zabala Argüelles1 del 1Servicio de Cardiología Pediátrica, 2Servicio de Gastroenterología Pediátrica, 3Servicio de Bioquímica Clínica y 4Servicio de Cardiología, Hospital Materno Infantil, Hospital Regional Universitario Carlos Haya, Málaga.

6037-487. Anomalías coronarias de origen con trayecto interarterial: características y pronóstico
Álvaro García Ropero, Miguel Orejas Orejas, Marta Tomás Mallebrera, Gonzalo Aldámiz-Echevarría, María Luisa Martín Mariscal y Jerónimo Farré Muncharaz de la Fundación Jiménez Díaz, Madrid.

6037-488. Tratamiento percutáneo de la coartación de aorta en el joven y en el adulto
Macarena Cano García, Juan Ignacio Zabala Argüelles, Cristóbal Urbano Carrillo, Victorio Cuenca Peiró, Joaquín Alberto Cano Nieto, Lourdes Conejo Muñoz, Beatriz Picazo Angelín, Rafael Castillo Martín y Manuel de Mora Martín del Hospital Regional Universitario Carlos Haya, Málaga.

6037-489. Reparación quirúrgica de la estenosis aórtica supravalvular en pacientes pediátricos con síndrome de Beuren-Williams: seguimiento a 32 años en un centro hospitalario de referencia
Inmaculada Sánchez Pérez1, Miriam Jannet Gil Montero1, María Jesús Lamas Hernández1, César Abelleira Pardeiro1, Ricardo Gómez González1, Ana Coca Pérez2, Beatriz García Cuartero3 y María Jesús del Cerro Marín1 del 1Servicio de Cardiología Pediátrica, 2Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos y 3Servicio de Pediatría, Hospital Universitario Ramón y Cajal, Madrid.

6037-490. Cirugía de Ross: ¿es posible identificar el candidato ideal?
José Javier Sánchez Fernández1, Martín Ruiz Ortiz1, Mónica Delgado1, Dolores Mesa Rubio1, Enrique Durán Jiménez1, Carlos Ferreiro Quero1, Jaime Casares2 y José Suárez de Lezo Cruz Conde1 del 1Servicio de Cardiología y 2UGC Cirugía Cardiovascular, Hospital Universitario Reina Sofía, Córdoba.

6037-491. Análisis y seguimiento de pacientes diagnosticados de transposición de grandes arterias intervenidos mediante cirugía correctora de Jatene
Victorio Cuenca Peiró1, Almudena Ortiz Garrido1, María Moreno Samos2, Lourdes Conejo Muñoz1, Beatriz Picazo Angelín1, Enrique Ruiz Alonso3, Manuel de Mora Martín4 y Juan Ignacio Zabala Argüelles1 del 1Servicio de Cardiología pediátrica, 2Servicio de Cuidados Intensivos Pediátricos, 3Servicio de Cirugía Cardiovascular y 4Servicio de Cardiología, Hospital Regional Universitario Carlos Haya, Málaga.

6037-492. Seguimiento de pacientes intervenidos mediante técnica de Senning y Mustard en unidad de cardiopatías congénitas del adulto
María Begoña Reina Monsó, Joaquín Alberto Cano Nieto, Victorio Cuenca Peiró, José Carlos Moreno Samos, Esteban Sarria García, Enrique Ruiz Alonso, Juan Ignacio Zabala Argüelles y Manuel de Mora Martín del Hospital Regional Universitario Carlos Haya, Málaga.

6037-493. Impacto de la cianosis en el pronóstico de las cardiopatías congénitas del adulto
José Abellán Huerta1, Raquel López Vilella2, Rebeca Jiménez Careño2, Francisco Buendía Fuentes3, María Rodríguez Serrano4, Ana Osa Sáez2, Joaquín Rueda Soriano2 y Luis Martínez Dolz2 del 1Servicio de Cardiología, Hospital General Universitario Santa Lucía, Cartagena (Murcia), 2Servicio de Cardiología, Hospital Universitario La Fe, Valencia, 3Servicio de Cardiología, Hospital Arnau de Vilanova, Valencia y 4Hospital de Manises, Manises (Valencia).

6037-494. Diagnóstico y detección precoz de complicaciones en pacientes con válvula aórtica bicúspide
Laura Sabidó Sánchez, Anna Sabaté Rotés, Idoia Grange Sobe, Ferran Gran Ipiña, Pedro Betrián Blasco, Gemma Giralt García, Queralt Ferrer Menduiña y Ferran Rosés Noguer del Hospital Universitari Vall d'Hebron, Barcelona.

6037-495. El test de esfuerzo cardiopulmonar se correlaciona con lesiones residuales en adultos con Tetralogía de Fallot reparada quirúrgicamente
Carlos Eduardo González Matos1, Manuel Lobo González1, Carla Fernández Vivancos Marquina1, Pilar Cejudo2, Miguel González-Valdayo1, Rafael Jesús Hidalgo Urbano1, María José Rodríguez Puras2 y Pastora Gallego García de Vinuesa1 del 1Hospital Universitario Virgen Macarena, Sevilla y 2Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla.

6037-496. Análisis descriptivo de las complicaciones inmediatas en el posoperatorio de la transposición de grandes vasos mediante técnica de Jatene
Victorio Cuenca Peiró1, María Moreno Samos2, Almudena Ortiz Garrido1, Lourdes Conejo Muñoz1, Enrique Ruiz Alonso3, Manuel de Mora Martín4, José Miguel Camacho Alonso2 y Juan Ignacio Zabala Argüelles1 del 1Servicio de Cardiología Pediátrica, 2UGC Cuidados Críticos y Urgencias Pediátricas, 3Servicio de Cirugía Cardiovascular y 4Servicio de Cardiología, Hospital Regional Universitario Carlos Haya, Málaga.

6037-497. Accidente cerebrovascular isquémico en adultos con cardiopatías congénitas. Resultados del registro andaluz de cardiopatías congénitas del adulto (RACCA)
Manuel Lobo González1, María José Rodríguez Puras2, Rocío García Orta3, J. Robledo3, Ana José Manovel3, Miguel Romero Moreno3, N. Hernández3 y Joaquín Alberto Cano Nieto3 del 1Hospital Universitario Virgen Macarena, Sevilla, 2Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla e 3Investigadores del Registro Andaluz de Cardiopatías Congénitas del Adulto (RACCA), Sevilla.

6037-498. Análisis de las dimensiones de la raíz de aorta y aorta ascendente en los pacientes con tetralogía de Fallot y corrección completa en un centro
María Elvira Garrido-Lestache Rodríguez-Montes, María Elvira Barrios Garrido-Lestache, Rocío Tamaríz-Martel, Blanca Romero, Luis Fernández-Pineda, César Abelleira, Inmaculada Sánchez y M. Jesús del Cerro Marín del Hospital Ramón y Cajal, Madrid.

6037-499. Tetralogía de Fallot. Relación entre el tiempo corrección quirúrgica con implante de parche transanular y gravedad de la dilatación ventricular derecha
Diego Menéndez Ramírez, Victorio Cuenca Peiró, Joaquín Cano Nieto, Begoña Reina Monsó, Manuel de Mora Martín, Juan Ignacio Zabala Argüelles y Lourdes Conejo Muñoz del Servicio de Cardiología, Hospital Regional Universitario Carlos Haya, Málaga.

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