Introducción
Dra. Lina Badimón Maestro
Presidente del Comité Científico del Congreso
Comité ejecutivo
Comité de evaluadores
Índice de autores
Introducción y objetivos: Actualmente existe muy poca evidencia en cuanto a la afectación del ventrículo derecho (VD) en la enfermedad de Fabry (EF). Las técnicas ecocardiográficas de deformación miocárdica podrían ayudar a estudiar la función del VD y a detectar la afectación cardiaca subclínica de éste antes de la aparición de hipertrofia ventricular izquierda (HVI) que indica actualmente el inicio de tratamiento enzimático sustitutivo.
Métodos: Se incluyeron 50 pacientes con EF, 20 con HVI (14 varones, 56,6 ± 12,6 años) y 30 sin HVI (21 mujeres, 37,9 ± 14,9 años) y 50 controles apareados por edad y sexo. Se midió el TAPSE y mediante el Doppler tisular pulsado (DTI) la onda e´ y s´ del anillo tricuspídeo lateral del VD y se calculó el índice TEI del VD. Mediante strain 2D se midió el strain longitudinal del VD en el plano apical 4 cámaras tanto de la pared lateral del VD como el strain global de la pared lateral y septo interventricular.
Resultados: No se encontraron diferencias estadísticamente significativas en el TAPSE (22,0 frente a 23,5; p = 0,585) ni en la onda s´ del VD (12,7 ± 2,7 frente a 13,3 ± 1,9; p = 0,418) entre los pacientes con HVI y los controles ni en aquellos sin HVI. Se obtuvo una menor onda e´ (9,3 ± 3,3 frente a 12,5 ± 2,8; p = 0,006) y un mayor índice TEI (0,33 frente a 0,20; p = 0,013) en los pacientes con HVI respecto a los controles, sin encontrar diferencias estadísticamente significativas entre el grupo sin HVI y los controles (índice TEI 0,22 frente a 0,19; p = 0,767). Los pacientes con HVI tuvieron un strain 2D longitudinal de pared lateral de VD (22,9 ± 7,6 frente a -29,1 ± 5,9; p = 0,012) y VD global (17,4 ± 8,2 frente a -24,5 ± 4,4; p = 0,003) más reducido que el grupo control y que aquellos pacientes con EF y sin HVI (strain VD global -17,4 ± 8,2 frente a -24,0 ± 5,9; p = 0,004). Sin embargo, no se encontraron diferencias estadísticamente significativas entre el grupo de pacientes sin HVI y el grupo control tanto en el strain de pared lateral del VD (-27-9 ± 5,7 frente a -30,1 ± 5,2; p = 0,129) como en el strain global de VD (-24,0 ± 5,9 frente a -25,2 ± 3,0; p = 0,365).
Conclusiones: Los parámetros de función del VD mediante DTI y deformación miocárdica mediante strain longitudinal se encuentran alterados en aquellos pacientes con afectación cardiaca manifiesta, no estando alterados en aquellos pacientes que no han desarrollado HVI y por tanto no son útiles para el diagnóstico precoz de afectación cardiaca subclínica.