Introducción
Dra. Lina Badimón Maestro
Presidente del Comité Científico del Congreso
Comité ejecutivo
Comité de evaluadores
Índice de autores
Introducción y objetivos: Una proporción importante de los pacientes con cardiopatía congénita pueden desarrollar hipertensión pulmonar (HP) en su evolución, afectando a su la calidad de vida, la capacidad de ejercicio y mortalidad. El objetivo de este estudio es realizar un análisis comparativo de los diferentes grupos de HP en cardiopatías congénitas incluyendo HAP asociada a cardiopatías congénitas, HP del grupo 2 y grupo 5 (HP segmentaria) en cuanto a características clínicas y supervivencia.
Métodos: Desde mayo de 2008 hasta la actualidad analizamos de forma consecutiva a todos los pacientes seguidos en la Unidad de cardiopatías Congénitas del adulto, con y sin HP. En todos ellos recogimos datos demográficos, ecocardiográficos, saturación basal de O2 y situación funcional. La supervivencia se evaluó desde el diagnóstico hasta el exitus o el trasplante (cardiaco o cardiopulmonar), comparando entre los subgrupos mediante log-rank.
Resultados: Seleccionamos 1160 pacientes, con un seguimiento medio de 3,8 ± 2,3 años. El 9% presentaban HP. En estos pacientes, la presencia de HP se asoció claramente a una menor supervivencia (98,6% frente a 77,9%, p < 0,0001). En el análisis de los grupos con HP, la edad media era mayor en el grupo de HAP por shunt amplio (media de edad 56 años, p < 0,0001) y había un mayor porcentaje de varones en el grupo de síndrome de Eisenmenguer (43% varones). La clase funcional era más avanzada en los pacientes con HAP posquirúrgica (37,5% en clase funcional III/IV), e igualmente el mayor porcentaje de pacientes en tratamiento con vasodilatadores pulmonares se encontraba en este grupo (p < 0,0001). En el análisis del supervivencia, si bien no alcanza la significación estadística (p = 0,3), hay una marcada tendencia pronóstica en función del grupo de HP, con un mejor pronóstico en los pacientes con HP del grupo 2 e HAP por shunt amplio (85,2% y 89,9%), un pronóstico intermedio en los pacientes con síndrome de Eisenmenguer y HP segmentaria (67% y 75%) y un mal pronóstico en los pacientes con HAP posquirúrgica (50%).
Conclusiones: La HP es pacientes con cardiopatía congénita es frecuente y supone un peor pronóstico. Existen diferencias clínicamente relevantes en la supervivencia de los diferentes grupos de HP, con una supervivencia mayor en los pacientes con HP del grupo 2 e HAP por shunt amplio y un peor pronóstico en los pacientes con HAP posquirúrgica.