REVISTA ESPAÑOLA DE
CARDIOLOGÍA
ISSN: 0300-8932

SEC 2015 - El Congreso de las Enfermedades Cardiovasculares

Bilbao, 22 - 24 de Octubre de 2015


Introducción
Dra. Lina Badimón Maestro
 Presidente del Comité Científico del Congreso
Comité ejecutivo
Comité de evaluadores
Índice de autores

6039. Cardiología clínica: aorta y grandes vasos

Fecha : 22-10-2015 00:00:00
Tipo : Póster
Sala : Zona Póster (Planta -2)

6039-504. El pronóstico aórtico en el síndrome de Loeys-Dietz

Gisela Teixido Tura, Romy Franken, Valentina Galuppo, Mariela de Santos, Jose Rodríguez-Palomares, Laura Gutiérrez García-Moreno, David García-Dorado y Artur Evangelista del Hospital Universitari Vall d’Hebron. Universitat Autònoma de Barcelona.

Introducción y objetivos: El síndrome de Loeys-Dietz (SLD) es una enfermedad caracterizada por aneurismas arteriales, hipertelorismo y úvula bífida de herencia autosómica dominante. A pesar que se ha sugerido la aparición de disecciones aórticas en diámetros menores a los reportados en el síndrome de Marfan, esto no está sustentado por estudios longitudinales. La baja frecuencia de la enfermedad y su reciente descripción dificultan el conocimiento del pronóstico aórtico en estos pacientes.

Objetivos: Describir el pronóstico aórtico de los pacientes con SLD controlados en una unidad especializada y comparar las características de los casos índices (que motivan el diagnóstico) con los casos diagnosticados a raíz de cribado familiar.

Resultados: Incluimos todos los pacientes con diagnóstico clínico y genético de síndrome de Loeys-Dietz controlados en una unidad especializada, n = 31 (10 casos índices y 21 familiares). La edad al diagnóstico y la proporción de hombres no fue significativamente diferente entre el grupo de probandos y los familiares. Los probandos presentaron unos diámetros al diagnóstico superiores (p = 0,016, tabla), una mayor frecuencia de tortuosidad aórtica, antecedente de cirugía aórtica, pectus excavatum y una tendencia a un mayor frecuencia de aneurisma arterial y úvula bífida (p = 0,052 y p = 0,083 respectivamente). El seguimiento medio fue de 2,6 ± 1,4años (mínimo 0,9 y máximo de 5,4). Durante el seguimiento se reportaron dos muertes: una en el posoperatorio de una cirugía de Bentall y otra por una hemorragia subaracnoidal. De los pacientes con seguimiento ecocardiográfico (n = 20), el crecimiento de los senos de Valsalva medio fue de 0,5 ± 0,7 mm/año (0,7 ± 0,7 mm/año en los casos índice y 0,4 ± 0,8 mm/año en familiares, p = 0,379), aparentemente no superior al reportado en pacientes con síndrome de Marfan.

Características en el momento del diagnóstico

 

Casos índice (n = 10)

Casos familiares (n = 21)

p

Edad al diagnóstico

38,8 (± 19,2)

36,1 (± 20,2)

0,721

Género (hombre)

40%

52,4%

0,704

Senos de Valsalva diagnóstico (mm)

42,9 (± 8,3)

35,5 (± 6,2)

0,016

Tortuosidad aórtica

4

0

0,002

Tortuosidad arterial

3

8

0,133

Aneurisma arterial no aórtico

1

3

0,052

Disección aórtica

1

1

1,000

Cirugía de aorta ascendente previa

4

3

0,031

Cirugía de aorta descendente

1

0

0,273

Hipertelorismo

2

2

0,651

Úvula bífida

5

3

0,083

Escoliosis

5

1

0,010

Pectus excavatum

4

1

0,034

Conclusiones: Los pacientes con SLD, presentan un pronóstico aórtico no bien conocido, a pesar de ello en una cohorte seleccionada de pacientes seguidos en una unidad especializada en que se diagnostican casos índices y se hace cribado familiar, la progresión de los diámetros aórticos no es aparentemente superior al reportado en pacientes con síndrome de Marfan.

Comunicaciones disponibles de "Cardiología clínica: aorta y grandes vasos"

6039-502. Variación circadiana de presión arterial en pacientes con patología adquirida de aorta: análisis caso-control
María Teresa González López, Pedro Aranda Lara y Pedro Javier Aranda Granados del Hospital Regional Universitario Carlos Haya, Málaga.

6039-503. Pronóstico de una serie contemporánea de pacientes con estenosis aórtica GRAVE sintomática atendidos en una unidad de insuficiencia cardiaca multidisciplinar
Antonio Luis Gámez López, Juan Luis Bonilla Palomas, María Cristina López Ibáñez, Mirian Moreno Conde y Antonia Villar Ráez del Hospital San Juan de la Cruz, Úbeda (Jaén).

6039-504. El pronóstico aórtico en el síndrome de Loeys-Dietz
Gisela Teixido Tura, Romy Franken, Valentina Galuppo, Mariela de Santos, Jose Rodríguez-Palomares, Laura Gutiérrez García-Moreno, David García-Dorado y Artur Evangelista del Hospital Universitari Vall d’Hebron. Universitat Autònoma de Barcelona.

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